血液系统讲义0701.docVIP

临床执业医师考试辅导血液系统

第PAGE8页

出血性疾病

①概述：正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制，发病机制分类，实验室检查，诊断，治疗原则。

②过敏性紫癜:常见原因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

③特发性血小板减少性紫癜:病因和发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

④弥散性血管内凝血（DIC）:病因和发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

一、概述

因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

凝血过程

发病机理：

1.微血管壁异常；

2.血小板质和量的改变；

3.凝血功能的障碍。

1.正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制

回忆生理：内外源性凝血途径区别

内源性凝血途径

外源性凝血途径

凝血因子分布

均来自血液

血液及血液外的组织因子

启动因子

血管内膜下胶原纤维或异物激活因子FⅫ

受损伤组织释放出组织因子FⅢ

共同途径

FX

FX

不同因子

VⅢ（不依赖维K）,IX,XI,FⅫ

FⅢ,Ⅶ

凝血速度

慢,约数分钟

快（约几十秒）山外来的和尚

【例题】

外源性凝血系统的作用起始于

内源性凝血系统的作用起始于

A.组织受伤释放组织因子Ⅲ

B.凝血酶的形成

C.第Ⅻ因子被激活

D.血小板第3因子的释放

E.第X因子被激活

??

『正确答案』AC

主要抗凝物质的作用

主要抗凝物质作用

血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）和肝素

肝素通过增强抗凝血酶Ⅲ活性而发挥作用

蛋白C系统、组织因子途径抑制物

血液不凝原因

①血流速度快；

②血管内膜光滑完整；

③血浆中存在天然抗凝物质和纤维蛋白溶解系统

血管在正常止血过程中的作用

2.发病机制分类

血管壁异常

血小板异常

凝血系统异常

皮肤粘膜出血

多见（小、分散）

多见（小、分散）

少见（大、片状）

出血诱因

自发性较多

自发性较多

多外伤

月经过多

+

++

±

关节出血

罕见

罕见

先天性凝血因子缺乏,+++

肌肉出血

少见

少见

凝血因子缺乏症

术后出血

±，立即压迫后止血；

±,立即压迫后止血；

术后数小时开始出血；

典型

疾病

①过敏性紫癜

②单纯性紫癜

③遗传性出血性毛细血管扩张症

①血小板减：ITP,DIC,AL

②血小板增多

③血小板功能缺陷

①遗传性：血友病等；

②获得性：严重肝病、DIC

③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进

病程

较短，可反复发作

遗传性者常为终身性

遗传史

少有

多有

3.实验室检查及诊断

项目

作用

临床意义

出血时间

检查血管止血功能,与血管壁及PLT有关

BT↑①Plt↓；②Plt功能异常；③血管性血友病

血小板异常

黏附、聚集、释放;N100-300×109/L

Plt↓:ITP;AL;DIC等。

血块回缩试验

血液凝固后，Plt向外渗出伪足牵拉FIB

①Plt↓；②Plt功能异常；③凝血因子缺乏：Ⅷ因子、FIB和凝血酶原缺乏等

巨核细胞

观察形态及成熟与否明确Plt↓病因

ITP巨核细胞↑多为未成熟

激活的部分凝血活酶时间APTT

内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于：①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

凝血酶原时间PT

外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

PT延长见于:①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜.PT缩短见于:口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

3P试验

DIC筛选指标之一

而DIC晚期FDP以小碎片为主，已无明显可溶性纤维蛋白单体，3P试验可出现阴性

D-二聚体测定

D-二聚体检测对溶栓治疗监测有重要意义

D-二聚体是交联纤维蛋白降解的特异性分子标志物，即只有在血栓形成后才会在血浆中增高（纤溶亢进增高）原发性纤溶亢进正常

凝血酶时间TT

在血浆中加入标准化凝血酶的凝固时间

①肝素或肝素样物质增多；②FIB明显↓和异常FIB血症；③FI