中国IgA肾病及肾炎实践指南（2025）解读PPT课件.pptxVIP

中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）解读权威解读与临床应用指南

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准与流程治疗策略与方案

目录第四章第五章第六章并发症管理预后评估与随访指南执行与优化

指南背景与概述1.

疾病定义与分类标准原发性IgA肾病：作为最常见的肾小球肾炎类型，其特征为肾小球系膜区IgA沉积，临床表现为血尿、蛋白尿等，需通过肾活检确诊。病理分级采用Lee分级或Oxford分类，治疗以控制血压和蛋白尿为主，常用ACEI/ARB类药物。继发性IgA肾病：由系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等疾病引发，需针对原发病治疗，如免疫抑制剂（羟氯喹、环磷酰胺）联合肾脏保护措施。特殊类型：包括家族性IgA肾病（遗传倾向显著）和IgA血管炎相关肾病（需强化免疫治疗如利妥昔单抗），需通过基因检测或抗体检查明确诊断。

显著地域差异:浙江省IgA肾病患病率高达59.46%，而内蒙古仅为14.4%，揭示我国不同省份间存在近4倍的患病率差距。时间趋势变化:2010年后全国平均患病率较2010年前下降2.48个百分点（40.45%→37.97%），反映疾病防控可能取得初步成效。人口特征集中:结合指南数据，80%患者集中于16-35岁，且男性占比达75%（男:女=3:1），提示需加强青年男性群体筛查。临床转化风险:约20%-50%患者会发展为肾衰竭，凸显早期诊断干预的重要性（需结合肾活检确诊）。中国流行病学特点

明确肾活检指征及病理分型标准（如OxfordMEST-C评分），统一全国诊疗路径，避免过度或不足治疗。提出分层治疗策略：如低风险患者以支持治疗为主，高风险患者需联合免疫抑制剂（如糖皮质激素、SGLT2i）。血压控制目标130/80mmHg，蛋白尿目标0.5g/d，强调RAAS抑制剂的最大耐受剂量使用。引入新型药物推荐：如SGLT2i（适用于eGFR20ml/min）和内皮素受体拮抗剂（斯帕森坦）用于高风险患者。制定随访频率（每3-6个月）及监测指标（尿蛋白、eGFR、血压），强调生活方式干预（低盐饮食、适度运动）。提出感染预防措施：如接种流感/肺炎疫苗，避免肾毒性药物（如非甾体抗炎药）的滥用。规范诊疗流程优化治疗目标强化长期管理指南制定目的与核心原则

诊断标准与流程2.

肾脏病理金标准（牛津MEST-C评分）M0表示系膜细胞增生少于50%，M1为超过50%，系膜区IgA沉积是诊断核心特征，需通过免疫荧光确认系膜细胞增生(M)E0无毛细血管内增生，E1存在内皮细胞增殖性改变，提示急性炎症活动内皮细胞增生(E)S0无节段性肾小球瘢痕，S1存在节段性硬化，反映慢性不可逆损伤节段性硬化(S)

病理与临床关联：分级越高，肾小球硬化比例越大，蛋白尿/血尿越显著，终末期肾病风险倍增。治疗阶梯化：I-II级以保守治疗为主，III级起需免疫抑制，IV-V级需肾脏替代准备。监测重点：所有分级均需定期检测尿蛋白、血压及肾功能，尤其III级以上患者。预后分层：I-II级10年肾存活率90%，IV-V级5年内约50%进展至尿毒症。牛津分型价值：MEST-C评分补充Lee分级，系膜增生（M）和间质纤维化（T）是独立危险因素。分级病理特征临床表现治疗建议I级肾小球轻微病变，无/少量细胞增生无症状，肾功能正常定期监测，低盐优质蛋白饮食II级局灶节段性病变，50%肾小球受累轻度蛋白尿/血尿控制血压，避免肾毒性药物III级弥漫性系膜增生（50%-75%肾小球）明显蛋白尿/血尿考虑免疫抑制剂干预IV级重度弥漫性硬化，新月体形成肾功能明显受损强化免疫抑制，准备肾脏替代治疗V级45%肾小球硬化/新月体终末期肾病透析或肾移植临床危险分层体系

01血清IgA水平约50%患者升高但缺乏特异性，不能单独作为诊断或预后指标02补体C3水平部分患者可见降低，与疾病活动度相关性尚未明确03基因多态性HLA-DQB1等位基因与疾病易感性相关，但临床常规检测价值有限生物标志物评估局限

治疗策略与方案3.

早期干预阶段针对中高危患者，优先采用RAS抑制剂（如ACEI/ARB）控制蛋白尿，联合优化血压管理（目标130/80mmHg）。风险分层管理根据尿蛋白定量、eGFR水平和病理分级（如Oxford分型）将患者分为低危、中危和高危组，制定个体化治疗方案。免疫抑制强化阶段对激素敏感的高危患者（如新月体25%），推荐糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺或霉酚酸酯），疗程需严格遵循指南以减少复发风险。分层-分阶段治疗模式

布地奈德肠溶胶囊通过TARGIT?技术精准作用于回肠末端Peyer集合淋巴结，抑制黏膜B细胞分化为IgA分泌细胞，推荐用于蛋白尿0.5g/d且病理活动性病变患者，疗程9个月。补体通路抑制剂针对补体旁路激活患者（如C3沉积阳性），使用伊普可泮（B因子