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第二节出血性疾病

发病环节：

血管因素

血小板因素（如特发性血小板减少性紫癜）

凝血因子异常

纤维蛋白溶解过度

特发性血小板减少性紫癜

一、病因和发病机制

二、临床表现

三、辅助检查

四、诊断要点

五、治疗

六、病例分析：P224.

一、病因和发病机制

特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其发病因素可能有：

1.感染：细菌或病毒感染。

2.免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自身免疫（产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。

3.脾和肝的作用：脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。

4.遗传

5.雌激素

二、临床表现

主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血）

急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前1~2周多有上呼吸道病毒感染史。

其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小板20×109/L时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原因）

慢性型：多发于40岁以下的女性，起病一般无前驱症状，故很难确定发病时间。

其它常见表现：阴道出血（月经过多）

三、辅助检查

1.血象：血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血多则贫血；白细胞计数多正常，嗜酸粒细胞增多。

2.骨髓象：骨髓巨核细胞量增多或正常，但形成血小板的巨核细胞减少，急性型尤为显著。

3.其它：出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白增高。

P215.血小板的生成

生成血小板的巨核细胞是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。

造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。

当巨核系祖细胞向前分化成为具有8~32倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。

成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流。

四、诊断要点

广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血）

无明显肝、脾及淋巴结肿大

多次检查血小板计数100×109/L

骨髓中形成血小板的巨核细胞减少

血清中检出抗血小板抗体或血小板寿命缩短

排除其它引起血小板减少的疾病

五、治疗

1.休息

2.糖皮质激素：为首选药物。可抑制血小板与抗体结合，常用静脉滴注氢化考的松或地塞米松，口服强的松等。

3.脾切除：可减少血小板破坏及抗体的产生。适应症：应用糖皮质激素6个月以上无效者；糖皮质激素有效，但维持量30mg/d。

4.免疫抑制剂：经以上治疗疗效差或无效的难治型，可与糖皮质激素合用，如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

5.输血和输血小板：适用于危重出血者、脾切除术前术后及严重并发症者。

病例分析

（一）病例摘要

患者张，女、18岁。简要病史及治疗情况：患者于04年12月份因“皮肤出血点﹑瘀斑一月”就诊于当地医院，血R+示：HGB﹑WBC正常，血小板为：15×109/L，骨髓穿刺示：巨核细胞增多并成熟障碍符合ITP，给予丙球﹑强的松等治疗，疗效欠佳﹑且常反复。

请分析：

1.诊断及诊断依据

2.进一步检查

3.治疗原则

（二）分析

1.诊断及诊断依据

（1)诊断

ITP（原发性血小板减少性紫癜）

（2)诊断依据

1）中青年女性，反复皮肤出血点﹑瘀斑。

2）血常规检查：HGB﹑WBC正常，血小板为：15×109/L。

3）骨髓穿刺示：巨核细胞增多并成熟障碍符合ITP。

4）查体脾不大。

2.进一步检查

（1）出血时间；血小板功能。

（2）进一步排除其他血小板减少症。

3.治疗原则

1．一般治疗

血小板15×109／L者，应严格卧床，避免外伤。

2糖皮质激素

首选糖皮质激素治疗方法，短疗程大剂量应用。

3．其他治疗

如使用雄激素，与糖皮质激素配合治疗。

4．急症处理

出血严重、广泛；疑有或已发生颅内出血；可采用血小板悬液输注和静脉输注丙种球蛋白。