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眼科先天异常试卷及答案

考试时间：______分钟总分：______分姓名：______

一、选择题（每题1分，共20分）

1.关于先天性无虹膜，以下哪项描述是不准确的？

A.常伴有眼球震颤

B.角膜透明，但常较薄

C.房水易流失，导致眼压升高

D.通常视力发育正常

E.对紫外线敏感，需佩戴防护眼镜

2.导致眼外肌发育不全（Duane综合征）的病因，目前认为最可能的是：

A.软骨发育异常

B.神经肌肉连接缺陷

C.营养不良

D.感染

E.遗传因素

3.患儿出生时即发现双眼角膜混浊，角膜后可见灰白色颗粒样沉着物，对光反应灵敏。最可能的诊断是：

A.先天性无虹膜

B.先天性角膜白斑

C.先天性进行性角膜营养不良（如Thiel-Behnke型）

D.先天性眼球震颤

E.眼球震颤伴角膜混浊

4.以下哪种先天性眼病与遗传性视网膜发育异常直接相关？

A.角膜带状角膜炎

B.先天性青光眼

C.视网膜母细胞瘤（通常为遗传性）

D.虹膜缺损

E.泪道阻塞

5.对于患有先天性青光眼的婴儿，早期诊断的主要依据通常是：

A.眼球突出

B.角膜增大、混浊

C.眼压升高

D.视力下降

E.以上都是

6.治疗婴幼儿先天性青光眼，最常用的手术方式是：

A.小梁切除术

B.角膜内皮移植术

C.睫状体冷冻或切除术

D.巩膜造孔术

E.激光虹膜周切术

7.先天性上睑下垂，若上睑遮盖瞳孔区超过多少时间，可能对视力发育造成不可逆性的影响？

A.10秒

B.1分钟

C.5分钟

D.10分钟

E.15分钟

8.关于先天性泪道阻塞，以下哪项治疗措施是首选的保守治疗方法？

A.泪道探通术

B.硅胶义眼台置入

C.泪囊鼻腔吻合术

D.激光泪道成形术

E.定期按摩泪囊区

9.导致小眼球（Microphthalmia）最常见的遗传综合征是：

A.Marfan综合征

B.Down综合征

C.Aniridia

D.Trisomy18（爱德华兹综合征）

E.Bardet-Biedl综合征

10.患儿出生时即发现右眼内陷，眼睑闭合不全，角膜小而向前突出，瞳孔被虹膜组织部分遮盖。最可能的诊断是：

A.先天性上睑下垂

B.先天性小眼球

C.先天性眼球内陷（Coloboma）

D.先天性无虹膜

E.先天性青光眼

11.诊断先天性白内障，最重要的检查方法是：

A.裂隙灯显微镜检查

B.眼底镜检查

C.超声生物测量

D.视野检查

E.角膜地形图

12.对于伴有严重视力障碍的先天性白内障，最佳的治疗时机通常是在出生后多久以内？

A.1周内

B.1个月内

C.3个月内

D.6个月内

E.1岁以上

13.先天性泪囊炎的主要症状通常不包括：

A.泪溢

B.泪囊区红肿、压痛

C.泪道冲洗时通畅，无脓液流出

D.高热

E.眼分泌物增多

14.以下哪种先天性眼病是遗传性视网膜色素变性（RP）的一种类型？

A.Leber遗传性视神经病变

B.Coats病

C.视网膜劈裂

D.先天性视网膜发育不良（如CDH1相关）

E.高血压视网膜病变

15.对于先天性眼外肌麻痹导致的斜视，进行屈光矫正的目的是：

A.改善视力

B.缓解眼位偏斜

C.防止弱视发生

D.恢复眼球运动功能

E.减轻头痛

16.诊断先天性小眼球，除了临床检查外，哪项检查有助于评估眼球前后径和内容物？

A.角膜地形图

B.超声生物测量

C.光学相干断层扫描（OCT）

D.视野检查

E.裂隙灯显微镜检查

17.某患儿出生时即发现双眼角膜混浊，视力极差，伴有瞳孔膜，出生后数周内出现眼压升高。最可能的诊断是：

A.先天性角膜内皮营养不良

B.先天性无虹膜合并青光眼

C.先天性进行性角膜营养不良

D.先天性视网膜发育不良合并青光眼

E.先天性眼球震颤合并白内障