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2025年成人初治急性髓系白血病(AML)临床路径(县级医院版)
成人初治急性髓系白血病(非APL)患者入院后,首先进行病史采集,包括症状出现时间、主要表现(如乏力、出血、发热等)、既往病史、用药史、家族史等。体格检查重点关注皮肤黏膜有无出血点、瘀斑、黄疸,浅表淋巴结是否肿大,胸骨有无压痛,肝脾大小,有无神经系统阳性体征。实验室检查需完善血常规(含网织红细胞计数)、外周血涂片分类(注意原始细胞比例),生化全项(肝肾功能、电解质、血糖、乳酸脱氢酶、淀粉酶、脂肪酶),凝血功能(PT、APTT、FIB、D-二聚体),血型(ABO及RhD)及输血前检查(乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、HIV抗体),血清铁蛋白、维生素B12、叶酸水平。骨髓检查是诊断核心,需进行骨髓细胞形态学分析(包括瑞氏染色分类计数200个有核细胞,注意原始细胞比例、形态特征,有无Auer小体,骨髓增生程度),骨髓活检(评估骨髓增生程度、纤维化情况),同时留取骨髓标本送检免疫分型(采用多参数流式细胞术,检测CD13、CD33、CD34、CD45、HLA-DR、MPO等系列特异性抗原,明确髓系表型),细胞遗传学检查(常规染色体核型分析,至少分析20个分裂相,检测t(8;21)、t(15;17)、inv(16)/t(16;16)等重现性染色体异常),分子生物学检测(采用PCR或NGS方法检测NPM1、FLT3-ITD、FLT3-TKD、DNMT3A、IDH1、IDH2、CEBPA等基因突变,其中NPM1、FLT3-ITD、CEBPA双突变是预后分层的重要依据)。影像学检查包括胸部CT(评估有无肺部感染、浸润或出血)、腹部超声(检查肝脾肿大情况、有无腹腔积液)。心电图、心脏超声(评估左室射血分数,排除基础心脏疾病)用于化疗前心脏功能评估。
根据上述检查结果进行诊断与分型,参照WHO2022造血与淋巴组织肿瘤分类标准,明确AML亚型(如AML伴重现性细胞遗传学异常、AML伴myelodysplasia-relatedchanges、治疗相关AML、非特指型AML等),同时进行预后分层。预后良好组包括伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1、inv(16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11、CEBPA双突变,预后中等组包括NPM1突变不伴FLT3-ITD、FLT3-ITD低等位基因比率(≤0.5)、正常核型,预后不良组包括伴复杂核型、-5、5q-、-7、7q-、t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1、FLT3-ITD高等位基因比率(0.5)、RUNX1突变、ASXL1突变、TP53突变。
治疗前准备包括患者及家属知情告知,说明疾病性质、治疗方案、预期疗效、可能并发症及风险。完善口腔检查,处理龋齿、牙龈炎等口腔病灶。肠道准备:化疗前3天口服肠道不吸收抗生素(如诺氟沙星0.2g每日3次)及碳酸氢钠片1.0g每日3次,进食无菌饮食。中心静脉置管(优先选择PICC或输液港),建立静脉通路。化疗前12小时开始给予止吐治疗,采用5-HT3受体拮抗剂(如昂丹司琼8mg静脉注射)联合NK-1受体拮抗剂(如阿瑞匹坦125mg口服d1,80mgd2-3)及地塞米松10mg静脉注射d1-3。
诱导缓解治疗方案选择需结合患者年龄、体能状态(ECOG评分)、合并症及预后分层。对于年龄60岁、ECOG评分0-2分、无严重心肺肝肾功能不全的患者,采用标准3+7方案:柔红霉素(DNR)45-60mg/m2/d静脉注射d1-3,阿糖胞苷(Ara-C)100-200mg/m2/d持续静脉滴注d1-7。年龄60-75岁或体能状态较差患者,可降低剂量:DNR30-45mg/m2/dd1-3,Ara-C100mg/m2/dd1-7,或采用去甲基化药物联合方案:阿扎胞苷(AZA)75mg/m2/d皮下注射或静脉滴注d1-7联合维奈克拉(VEN)400mg口服d1-28(第1周剂量递增:100mgd1,200mgd2,400mgd3起);或地西他滨(DEC)20mg/m2/d静脉滴注d1-5联合VEN400mg口服d1-28。对于合并严重基础疾病、ECOG评分≥3分的老年患者,采用姑息性治疗:支持治疗为主,或小剂量Ara-C20mg/m2皮下注射每12小时1次d1-14,或AZA75mg/m2/dd1-5。
化疗期间每日监测血常规,化疗结束后每1-2天复查血常规,监测白细胞、血小板、血红蛋白变化,当白细胞1.0×10?/L或中性粒细胞绝对计数(ANC)0.5×10?/L时,给予G-CSF5μg/kg/d皮下注射,直至ANC1.5×10?/L。血小板20×10?/L或有出血症状时,输注单采血小板;血红蛋白8
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