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血液科溶血性贫血;（优选）血液科溶血性贫血;HA的定义

病因

临床表现

实验室检查

诊断标准

治疗

自身免疫性溶血性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血;循环血液

红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;临床分类

;二、红细胞外在因素

（一）免疫性

１．自身免疫性溶血性贫血原发性和继发性

２．同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应新生儿HA等

（二）血管性

１．血管壁的异常瓣膜病人工瓣血管炎

２．微血管病性溶血性贫血TTP/HUSDIC败血症

３．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿

（三）生物因素蛇毒疟疾黑热病

（四）理化因素大面积烧伤药物;血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿

特点：血红蛋白尿含铁血黄素尿破碎红细胞

血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血

特点：脾大黄疸胆石症网织红细胞明显升高

原位溶血：巨幼贫MDS

特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高

混合部位溶血：

原位和血管外溶血珠蛋白生成障碍性溶血病

血管内和血管外溶血G6PD缺乏症;临床表现

;溶血的依据

;

一.确定是否为溶血性贫血：

1.红细胞破坏增多：

血管内破坏：

①游离血红蛋白↑：40mg/L,(正常1-10mg/L)

②血清结合珠蛋白↓：正常0.5g/L，溶血时消耗下降。

③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿

④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞，随尿排出。

血管外破坏：

①血清间接胆红素增高：直胆/总胆15%

②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

③24小时尿、粪胆原排除增加;2.红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，绝对值升高。

正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L

HA：5-25%，甚至75%以上

②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片

③外周血中出现幼红???胞，类白血病反应

④骨髓幼红细胞增生

3.红细胞寿命缩短：

51Ｃr标记红细胞;破碎红细胞、盔形红细胞;2.进一步确定溶血的病因

（1）Coombs试验（AIHA）

（2）Ham试验阳性（PNH）

（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞

（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血。;为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验

主要用于诊断AIHA(autoimmunehemolyticanemia);特异性高

是国内外公认的PNH确诊试验

利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。

说明受检者RBC对补体敏感性很高。

;正常血红蛋白的种类;酶活性测定

G6PD活性测定（紫外分光光度法）;;棘形红细胞;靶形红细胞;1.病史

2.症状和体征;1.去除病因和诱因

2.糖皮质激素：AIHA

3.免疫抑制剂：AIHA

4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤

红细胞;自身免疫性溶血性贫血;温抗体型AIHA;诊断要点;（二）实验室检查

1.血红蛋白减少；网织红细胞增多；

血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；

2.骨髓象以红系增生为主；

3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主；

4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。

少数Coombs试验阴性，但激素治疗有效。

;为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验

主要用于诊断AIHA(autoimmunehemolyticanemia);直接抗人球蛋白试验（DAGT）

;;间接法（IAGT）：;将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂

病人

血清RBC抗IgG;诊断

1.获得性溶贫、直接Coombs试验阳性（IgG或C3型）、近4月内无输血或可疑药物（奎尼丁、PG）服用史；冷凝集素效价正常

2.Coombs试验阴性、但临床较符合，脾切或激素有效，除外其他溶贫（特别是遗传性球形红细胞增多症）;1.病因治疗