（2025版）淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识PPT课件.pptxVIP

淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识(2025版)权威指南助力精准诊疗

目录第一章第二章第三章共识背景与疾病概述临床诊断路径病理诊断金标准

目录第四章第五章第六章综合治疗原则精准治疗新进展预后评估与随访体系

共识背景与疾病概述1.

罕见上皮源性恶性肿瘤定义淋巴上皮癌（LEC）是一种低分化或未分化癌，组织学表现为癌巢周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润，形态类似鼻咽部淋巴上皮瘤，但原发部位可广泛分布于肺、涎腺、胸腺等。病理学特征该病发病率极低，具有地域性和种族性差异，亚洲人群相对高发，非吸烟者占多数，与EB病毒感染的关联性显著。流行病学特点因罕见且缺乏特异性症状，易被误诊为其他类型癌或淋巴瘤，需通过病理结合分子检测明确诊断。临床意义

致病机制EB病毒通过潜伏膜蛋白（如LMP1）和EBERs非编码RNA调控宿主细胞增殖、凋亡及免疫逃逸，驱动癌变，超过80%的病例可检测到EBV-DNA或相关抗原表达。检测手段确诊需依赖免疫组化（LMP1、EBER原位杂交）或血液EBV-DNA定量，阳性结果提示病毒活跃参与肿瘤进展，影响治疗策略制定。地域相关性我国华南地区因EB病毒高危亚型（如BALF2-CCT）流行，鼻咽癌及肺淋巴上皮癌发病率显著高于其他地区。治疗靶点EBV特异性抗原（如LMP2、EBNA1）为免疫治疗（如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法）提供潜在靶标，目前处于临床试验探索阶段。EB病毒感染的核心关联性

组织学鉴别关键：淋巴上皮癌通过EB病毒抗原检测区分，肺鳞癌依赖角化珠病理特征，霍奇金淋巴瘤需镜影细胞确诊。治疗策略差异：淋巴上皮癌首选放化疗联合，肺鳞癌依赖手术切除，淋巴瘤需分型选择化疗/靶向治疗。预后影响因素：淋巴上皮癌预后优于鳞癌（+15%生存率），霍奇金淋巴瘤早期治愈率超85%。影像学定位特征：中央型肿块提示鳞癌，外周模糊结节警惕淋巴上皮癌，纵隔对称肿大典型为淋巴瘤。病因学关联：EB病毒驱动淋巴上皮癌，吸烟直接导致肺鳞癌，霍奇金淋巴瘤与免疫异常相关。特征类型淋巴上皮癌肺鳞癌霍奇金淋巴瘤组织来源淋巴组织上皮细胞恶性转化支气管上皮鳞状细胞B淋巴细胞（RS细胞）典型病理特征大而多形性核，明显核仁角化珠形成，细胞间桥镜影细胞（Reed-Sternberg细胞）影像学表现外周模糊结节，EB病毒相关中央型肿块伴空洞纵隔淋巴结肿大，啤酒肚征治疗敏感性对放化疗敏感手术切除为主ABVD方案化疗5年生存率60%-70%（早期）45%-55%（Ⅲ期）85%-90%（Ⅰ-Ⅱ期）组织学特征与鉴别要点

临床诊断路径2.

无痛性淋巴结肿大患者常以颈部、腋窝或腹股沟等部位的无痛性肿块为首发症状，肿块质地较硬且生长迅速，需详细记录肿大淋巴结的位置、大小及变化速度。全身症状评估重点询问是否存在持续性发热（尤其夜间低热）、盗汗、不明原因体重下降（6个月内减轻10%以上）、皮肤瘙痒等B症状，这些表现与疾病分期和预后相关。EB病毒感染史明确患者是否有EB病毒相关疾病史（如传染性单核细胞增多症），因EBV抗体检测阳性与淋巴上皮癌（尤其鼻咽部原发）密切相关。家族肿瘤史收集直系亲属中淋巴瘤、鼻咽癌或其他恶性肿瘤病史，部分病例存在遗传易感性（如HLA基因多态性）床表现与病史采集要点

通过18F-FDG代谢活性评估肿瘤负荷，灵敏度达90%以上，对隐匿性转移灶（如骨髓、骨骼）的检出优于传统影像，同时可用于疗效监测与复发预警。PET-CT全身显像作为基线评估手段，胸部CT可显示纵隔淋巴结受累及肺内转移灶，腹部CT用于检测腹腔/腹膜后淋巴结肿大及肝脾浸润，需联合静脉造影剂提高分辨率。增强CT检查针对头颈部原发灶（如鼻咽部），MRI可清晰显示肿瘤对颅底、神经血管束的侵犯范围，T2加权像与DWI序列有助于区分肿瘤与炎症组织。多参数MRI影像学检查策略（CT/MRI/PET-CT）

EBV-DNA定量检测通过PCR技术检测血浆中EBV-DNA载量，高拷贝数提示肿瘤活跃度，可用于疗效评估及复发监测，尤其对鼻咽部淋巴上皮癌具有特异性。分析肿瘤细胞表面标志物（如CD20、CD3、CKpan），区分上皮源性（CK+）与淋巴源性（LCA+）成分，明确是否为混合表型。髂后上棘穿刺获取骨髓液涂片及活检组织，通过形态学与免疫组化（如CD30、EBER原位杂交）判断骨髓浸润，对AnnArbor分期至关重要。乳酸脱氢酶（LDH）水平反映肿瘤细胞代谢活性，β2微球蛋白（β2-MG）升高提示疾病进展，两者均为国际预后指数（IPI）评分参数。免疫分型与流式细胞术骨髓穿刺与活检血清LDH与β2-MG关键实验室检查项目

病理诊断金标准3.

癌巢结构淋巴上皮癌典型表现为不规则癌巢，由多边形或梭形肿瘤细胞紧密排列形成，细胞边界不清，胞质丰富嗜酸性。癌巢周围常见密集淋巴细胞浸润，形成特征性淋巴上皮病变结构。淋巴细