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动脉性肺动脉高压靶向药物治疗医药共管专家共识2026

肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是一种以肺血管重塑

为病理生理特征的进展性疾病口-4］。据报道，PH的全球人口发病率约为

1%,在65岁以上人群中的发病率高达10%,这使得PH已经成为一个

重大的全球性健康问题37］。临床上将PH分为五大类(1)动脉性肺

动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH);(2)左」山疾

病所致PH;(3)肺部疾病和(或)低氧所致PH;(4)慢性血栓栓塞

性PH和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致PH;(5)未明和(或)多因

素所致PHS4］。其中，pah的全球年发病率为2.38例/10万［项,且

多项研究发现我国PAH发病率有逐年上升的趋势口6-18］。该组中的特发

性肺动脉高压属于罕见病，发病隐匿，预后极差，以往未经治疗的患者中

位生存时间仅为2.8年，被称为“心血管的癌症”3一20］。随着靶向药物

的出现，PAH患者的血流动力学和生存质量得到了改善，一项大型系统性

文献回顾指出我国PAH患者1、3、5年生存率分别为93.1%、81.4%、

74.1%⑵］。然而这些靶向药物不能从根本上逆转肺血管重塑，且PAH

患者疾病经济负担十分沉重，美国PAH患者全年治疗费用约31亿美元］,

我国PAH患者每人每年自负医疗费用约1万美元⑵］o

不同类型的PH治疗措施不尽相同，目前针对PAH患者的靶向药物主

要包括一氧化氮通路药物、内皮素通路药物和前列环素通路药物三大类药

物，此外多项研究证实激活素信号传导抑制剂索特西普(Sotatercept)

对PAH患者治疗有效，目前已在国外上市使用［23-25］。PAH患者的治疗

方案需依据患者不同危险分层制定B,26］。危险分层是根据PAH患者

临床表现、心功能分级、血流动力学指标和心脏等相关指标评估的［27-34］。

PAH患者可分为低危、中危、高危，其中高危患者1年内死亡风险高达

25%［26,35］。pH总体治疗目标为提高患者运动耐量、生活质量，改善右

心功能、降低死亡风险，让患者病情达到或维持在低危状态［811-1426】。

因此如何合理、高效、精准使用靶向药物治疗对提高PAH患者生活质量、

减轻患者经济负担意义重大26-38］。

然而PAH靶向药物存在不良反应多、价格昂贵等问题，给治疗带来困

难［3941］。首先，PAH靶向药物可能引起一些不良反应，包括面部潮红

和头痛、消化系统反应（如恶心、呕吐、腹泻、腹痛等）、贫血、肝功能

受损；此外某些靶向药物可能增加患者上呼吸道感染的风险，出现肌肉酸

痛、关节痛或肌无力的不适感，以及心律失常和低血压等情况［42-5。】。其

次，由于PAH靶向药物需要长期、按时服用，并且可能有复杂的用药方

案和限制条件，以上因素均会影响患者的用药依从性［5E5］。近期研究表

明，PAH患者的药物治疗依从性可能不佳，口服靶向药物治疗的依从性为

60%〜65%,与患者自诊断以来的时间和伴随长期治疗的药物数量相关

［圆-58］。药品不良反应和依从性障碍会影响靶向药物治疗的有效性和安全

性［59-61］。考虑到PAH药物治疗的复杂性、潜在不良反应和与治疗中断

相关的风险，应由包括临床医师、临床药师、护理人员等组成的综合多模

式团队定期监测依从性，同时确保患者参与治疗决策，与患者建立良好的

沟通和教育，并适当告知患者治疗方案及原理、治疗预期、药品不良反应

和依从性差的潜在后果，以提高患者的依从性和管理药品不良反应⑴，

62-63］。2019年3月18日国家卫生健康委关于《2019年深入落实进一

步改善医疗服务行动计划重点工作方案》提出，“开展长期用药的药学服

务。有条件的医疗机构可探索开展用药随访、病情监测、药物重整等工作，

为长期用药患者提供专业的药学服务，保障医疗质量和安全。2021年

1。月13日国家卫生健康委《关于印发医疗机构药学门诊服务规范等5项

规范的通知》对药学门诊、药物重整、用药教育、药学监护和居家药学5

项服务内容进行了详细的阐述。说明药师开展药学服务在患者用药管理中

的重要性和必要性。

本共识的制定参考近年来药师在稳定期慢性阻塞性肺疾病、糖尿病和

高脂血症等慢性疾病管理中的临床经验,并借鉴国外