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研究报告

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中性白细胞减少症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.中性白细胞减少症的定义和分类

中性白细胞减少症，是指中性粒细胞计数低于正常参考值下限的一组血液学疾病。这类疾病可以由多种因素引起，包括感染、药物反应、自身免疫性疾病、肿瘤以及骨髓衰竭等。中性粒细胞是免疫系统的重要组成部分，负责抵御细菌和真菌等病原体的入侵。当中性粒细胞数量减少时，机体的防御能力显著下降，容易发生感染，严重时可危及生命。

中性白细胞减少症的分类方法多种多样，根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性中性白细胞减少症是指由于骨髓生成中性粒细胞的功能异常导致的疾病，如先天性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症等。继发性中性白细胞减少症则是由于其他疾病或因素导致的，如骨髓抑制药物的使用、感染、血液系统恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。此外，根据中性粒细胞计数的降低程度，还可将中性白细胞减少症分为轻度、中度和重度，以指导临床治疗和预后评估。

在实际临床工作中，中性白细胞减少症的诊断需要结合患者的病史、体格检查、实验室检查结果等多方面信息。实验室检查主要包括中性粒细胞计数、白细胞分类计数、骨髓象检查等，有助于明确中性白细胞减少症的病因和分类。对于疑似中性白细胞减少症患者，还需排除其他可能导致中性粒细胞减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。正确分类和诊断对于制定合理的治疗方案和改善患者预后具有重要意义。

2.中性白细胞减少症的流行病学特点

(1)中性白细胞减少症作为一种常见的血液系统疾病，其发病率在不同地区和人群中存在差异。据世界卫生组织（WHO）统计，全球中性白细胞减少症的发病率约为0.5-1%。在发展中国家，由于医疗资源有限，诊断率可能更低。例如，我国一项针对中性白细胞减少症的研究发现，其发病率约为0.6%，而在农村地区，这一比例可能更高。在儿童群体中，中性白细胞减少症的发病率相对较高，约为1.5%。以我国某儿童医院为例，该院每年接诊的中性白细胞减少症患儿约为500例。

(2)中性白细胞减少症的发病年龄分布广泛，但以中老年人为主。据我国一项流行病学调查，中性白细胞减少症患者中，50岁以上者占到了60%以上。随着年龄的增长，人体免疫系统功能逐渐减弱，骨髓造血功能下降，导致中性粒细胞生成减少。此外，老年人常见的慢性疾病，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等，也是导致中性白细胞减少症的重要因素。以我国某地区为例，该地区50岁以上中性白细胞减少症患者中，患有慢性阻塞性肺疾病的占到了40%。

(3)中性白细胞减少症的性别分布差异不大，男女比例约为1:1。然而，在某些特定人群中，如长期接触放射性物质、化疗药物等职业人群，中性白细胞减少症的发病率较高。以我国某放射性物质加工厂为例，该厂工人中性白细胞减少症的发病率约为3%，显著高于当地平均水平。此外，中性白细胞减少症在儿童和老年人中的发病率较高，可能与遗传因素、免疫调节异常等因素有关。例如，我国某遗传性疾病研究中心发现，家族性中性粒细胞减少症的发病率约为1/10000，且多见于儿童和青少年。

3.中性白细胞减少症的临床表现和诊断标准

(1)中性白细胞减少症的临床表现多样，主要包括感染、发热、乏力、出汗、体重下降等症状。由于中性粒细胞是人体抵御病原体感染的主要免疫细胞，因此中性白细胞减少症患者易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染。据统计，中性白细胞减少症患者感染的发生率可达60-80%。例如，我国某医院对100例中性白细胞减少症患者进行观察，发现其中80%的患者在病程中出现了感染症状。

(2)中性白细胞减少症的发热症状通常表现为低热或中度发热，体温多在37.5-38.5℃之间。发热原因可能与感染、药物热、肿瘤热等因素有关。在诊断过程中，需结合患者的具体病情进行分析。以我国某医院为例，该医院对50例中性白细胞减少症患者进行发热原因分析，发现其中35%的患者发热由感染引起，10%的患者由药物热引起，其余患者发热原因不明确。

(3)中性白细胞减少症的诊断标准主要包括实验室检查和临床综合评估。实验室检查指标包括中性粒细胞计数、白细胞分类计数、骨髓象检查等。中性粒细胞计数低于正常参考值下限（通常为1.5×10^9/L）可诊断为中性白细胞减少症。此外，患者还需满足以下条件之一：有明确的感染症状和体征；感染部位有细菌、真菌等病原体生长；有骨髓抑制病史或使用骨髓抑制药物史。在临床综合评估方面，医生需根据患者的病史、体格检查、实验室检查结果等进行综合判断。例如，我国某医院对100例中性白细胞减少症患者进行诊断，其中90%的患者符合实验室检查和临床综合评估标准。

二、病因与发病机制

1.病因分类

(1)中性白细胞减少症的病因分类主要分为