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研究报告

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血小板减少症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.血小板减少症的定义与分类

血小板减少症，又称血小板减少性紫癜，是指血液中血小板数量低于正常范围，导致机体出现出血倾向的一种疾病。血小板是血液中的一种细胞，主要功能是参与血液凝固过程，对于维持血管完整性、防止出血具有重要作用。正常情况下，血液中的血小板计数在（100-300）×10^9/L之间。当血小板计数低于正常范围时，患者容易出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等症状。

血小板减少症的分类主要依据病因和发病机制进行划分。根据病因，血小板减少症可分为原发性和继发性两大类。原发性血小板减少症是指病因不明确，可能与自身免疫反应、遗传因素、病毒感染等因素有关。继发性血小板减少症则是由于其他疾病或药物等因素引起，如骨髓增生异常综合征、白血病、药物反应、感染等。根据发病机制，血小板减少症可分为免疫性血小板减少症、非免疫性血小板减少症和药物性血小板减少症等。

免疫性血小板减少症是最常见的血小板减少症类型，其特点是血小板破坏增加，同时伴有血小板生成减少。免疫性血小板减少症又可分为急性型和慢性型。急性型免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急骤，病情进展迅速，血小板计数急剧下降，常伴有严重的出血症状。慢性型免疫性血小板减少症多见于成人，起病缓慢，病情相对稳定，血小板计数逐渐下降，出血症状较轻。非免疫性血小板减少症和药物性血小板减少症则分别是由其他疾病或药物引起的血小板减少，其临床表现和治疗方法与免疫性血小板减少症有所不同。

2.2.血小板减少症的临床表现与诊断标准

(1)血小板减少症的临床表现多样，主要与血小板功能下降导致的出血症状有关。常见症状包括皮肤瘀点、瘀斑，尤其在四肢远端和臀部；牙龈出血、鼻出血，有时伴有消化道出血；女性月经量过多，甚至出现大出血；以及手术后出血不止等。这些症状的严重程度与血小板计数的降低程度密切相关。

(2)诊断血小板减少症的主要依据包括详细的病史采集、体格检查和实验室检查。病史询问应关注出血史、家族史、药物使用史、近期感染史等。体格检查需注意皮肤、黏膜、关节等部位是否有出血点、瘀斑等。实验室检查方面，血常规是诊断血小板减少症的首选检查，通常表现为血小板计数明显降低。此外，还需进行骨髓穿刺检查，以排除骨髓疾病引起的血小板减少。

(3)血小板减少症的诊断标准包括：①血小板计数低于正常范围（100-300）×10^9/L；②临床表现为皮肤、黏膜出血；③无其他引起血小板减少的疾病证据；④排除其他引起血小板减少的药物、感染等因素。根据上述标准，血小板减少症可分为轻度、中度和重度，轻度血小板减少症血小板计数在（50-100）×10^9/L之间，中度在（20-50）×10^9/L之间，重度则低于20×10^9/L。诊断时需结合临床表现、实验室检查和骨髓穿刺结果综合判断。

3.3.血小板减少症的临床严重程度评估

(1)血小板减少症的临床严重程度评估对于制定治疗方案和监测病情进展具有重要意义。评估方法主要基于血小板计数、出血症状的严重程度以及患者的日常生活和功能状态。临床上，常采用国际血栓与止血学会（ISTH）提出的评分系统对血小板减少症的临床严重程度进行评估。

(2)ISTH评分系统将血小板减少症分为轻度、中度、重度和极重度四个等级。轻度血小板减少症指的是血小板计数在（50-100）×10^9/L之间，患者仅有轻微出血症状，如皮肤瘀斑、鼻出血等，日常生活和功能状态未受显著影响。中度血小板减少症血小板计数在（20-50）×10^9/L之间，患者出血症状加重，可能伴有牙龈出血、消化道出血等，但通常不需要输血治疗。重度血小板减少症血小板计数低于20×10^9/L，患者出现严重出血症状，如颅内出血、消化道大出血等，需紧急治疗，可能需要输血。极重度血小板减少症则指血小板计数极低，出血症状极为严重，可能危及生命。

(3)在评估血小板减少症的临床严重程度时，还需考虑以下因素：出血症状的持续时间、部位、范围和严重程度；患者的年龄、性别、体质和既往病史；是否存在其他并发症，如感染、肿瘤等；以及患者的心理状态和生活质量。综合以上因素，医生可更准确地评估患者的病情，制定合理的治疗方案，并监测治疗效果。在治疗过程中，患者需定期复查血小板计数和出血症状，以便及时调整治疗方案。对于重度或极重度血小板减少症患者，可能需要住院治疗，并根据病情变化调整治疗方案，以确保患者安全。

二、病因与发病机制

1.1.病因学分析

(1)血小板减少症的病因学分析表明，约30%-50%的原发性免疫性血小板减少症（ITP）患者病因不明，可能与遗传因素有关。研究表明，ITP患者中HLA-DR15和HLA-DR4等位基因频率显著高于正常人群。例