关节炎性紫癜多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

关节炎性紫癜多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、关节炎性紫癜概述

1.关节炎性紫癜的定义和分类

关节炎性紫癜，亦称为关节病性紫癜性紫癜，是一种较为罕见的自身免疫性疾病，主要表现为皮肤紫癜、关节痛和肾脏损害。该病好发于青少年和儿童，男女比例约为1:2。病因尚不完全明确，但可能与遗传、感染、药物、自身免疫等因素有关。在临床诊断中，关节炎性紫癜主要根据典型的临床表现、实验室检查和影像学检查综合判断。

关节炎性紫癜的分类主要包括以下几种类型：

(1)皮肤型：表现为皮肤紫癜，多分布在四肢伸侧，尤以关节周围多见，紫癜呈对称性，大小不一，数目不定，可融合成片。

(2)关节型：关节疼痛是最常见的症状，多侵犯膝、踝、肘、腕等关节，关节肿胀、活动受限，有时伴有积液。

(3)肾脏型：肾脏损害可表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全，严重者可发生急慢性肾衰竭。

(4)全身型：患者同时出现皮肤、关节和肾脏症状，病情较重，预后较差。

(5)单一系统受累型：患者仅表现为皮肤、关节或肾脏中的一个系统症状，其他系统未受累。

关节炎性紫癜的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。在诊断过程中，需与其他具有相似症状的疾病进行鉴别，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等。此外，关节炎性紫癜的病情轻重不一，治疗原则和预后也各不相同，因此，对患者进行准确的分类对于制定合理治疗方案至关重要。

2.关节炎性紫癜的流行病学特点

(1)关节炎性紫癜的发病率在不同地区和种族间存在差异，全球范围内，该病的发病率约为每年1-5/10万。在儿童和青少年群体中，发病率相对较高，尤其在10-19岁年龄段达到峰值。研究表明，女性患病率高于男性，性别比约为1:2。

(2)关节炎性紫癜的发病可能与遗传因素有关，家族史在患者中较为常见。此外，环境因素如感染、药物、气候变化等也可能诱发或加重病情。流行病学调查发现，居住在污染较重、水质较差地区的人群，关节炎性紫癜的发病率相对较高。

(3)关节炎性紫癜的发病季节性不明显，全年均可发病，但部分患者可能在特定季节如春季或秋季病情加重。此外，关节炎性紫癜的复发率较高，部分患者可能在治疗后再次出现症状。目前，针对关节炎性紫癜的预防措施尚不明确，因此，对该病的流行病学特点进行深入研究，有助于提高对该病的认识，为预防和治疗提供科学依据。

3.关节炎性紫癜的病理生理机制

(1)关节炎性紫癜的病理生理机制复杂，涉及多种免疫介导的病理过程。研究发现，患者体内存在抗磷脂抗体、抗核抗体等自身抗体，这些抗体可导致血管内皮细胞损伤，引起微血栓形成和出血。例如，一项研究报道，在关节炎性紫癜患者中，抗核抗体阳性率高达70%，显著高于对照组。

(2)关节炎性紫癜患者体内炎症细胞浸润明显，包括巨噬细胞、T淋巴细胞和B淋巴细胞。这些炎症细胞释放多种炎症因子，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等，进一步加剧血管内皮细胞损伤和炎症反应。据统计，关节炎性紫癜患者关节滑膜中TNF-α和IL-1β的表达量显著高于正常人群。

(3)关节炎性紫癜患者肾脏损害可能与免疫复合物沉积、血管炎和微小血管病变有关。一项研究发现，关节炎性紫癜患者肾脏组织中免疫复合物沉积率为60%，明显高于对照组。此外，关节炎性紫癜患者肾脏病理学检查常表现为微小血管病变，如肾小球毛细血管袢狭窄、基底膜增厚等。这些病理改变可能导致蛋白尿、血尿和肾功能不全等症状。

二、关节炎性紫癜的临床表现与诊断

1.关节炎性紫癜的典型临床表现

(1)关节炎性紫癜的典型临床表现主要包括皮肤紫癜、关节痛和肾脏损害三大症状。皮肤紫癜是本病的标志性症状，多见于四肢伸侧，尤其是关节周围，紫癜呈对称性分布，大小不等，数目不定，有时可融合成片。患者自觉局部瘙痒或刺痛。据临床观察，皮肤紫癜在疾病早期即可出现，且在活动期病情加重。

(2)关节痛是关节炎性紫癜的另一重要表现，多侵犯膝、踝、肘、腕等关节，患者可出现关节肿胀、活动受限和疼痛。关节痛在疾病活动期明显，静止期可减轻或消失。据统计，关节痛的发生率可达90%以上，且常与皮肤紫癜同时出现。关节积液、滑膜增厚和关节软骨损伤等病理改变可能导致关节功能障碍。

(3)肾脏损害是关节炎性紫癜的严重并发症，表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全。肾脏损害的发生率约为30%-50%，严重者可导致慢性肾衰竭。肾脏损害的严重程度与疾病活动度密切相关。临床观察发现，肾脏损害往往在疾病晚期出现，且进展较快。部分患者可能出现腰部疼痛、水肿等症状。肾脏病理学检查可显示肾小球毛细血管袢狭窄、基底膜增厚等病变。

2.关节炎性紫癜的诊断标准

(1)关节炎性紫癜的诊断主要依据典型的临床表现、实验室检查和影像学检查