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研究报告

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颈部周围神经恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.颈部周围神经恶性肿瘤的定义与分类

颈部周围神经恶性肿瘤是指起源于神经鞘、神经纤维、神经节或神经根的恶性肿瘤。这类肿瘤在临床中较为少见，但因其对患者的生命质量和预后产生严重影响，故早期诊断和治疗尤为重要。根据世界卫生组织（WHO）的分类，颈部周围神经恶性肿瘤主要包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤等。其中，神经鞘瘤是最常见的类型，占所有颈部周围神经恶性肿瘤的约50%。

神经鞘瘤起源于神经鞘的施万细胞，通常位于周围神经的近端。这类肿瘤生长缓慢，多数为良性，但约有15%的病例为恶性。神经纤维瘤则起源于神经束膜细胞，通常为多发性，部分病例可伴有神经纤维瘤病。神经节细胞瘤起源于神经节，常位于脑膜旁区域，多见于儿童和青少年。神经母细胞瘤是一种高度恶性的肿瘤，起源于神经干细胞，常见于婴幼儿。

近年来，随着影像学技术和病理学检测手段的进步，颈部周围神经恶性肿瘤的早期诊断率有所提高。例如，一项针对500例颈部周围神经恶性肿瘤患者的回顾性研究发现，其中约80%的患者在诊断时肿瘤直径小于5厘米。此外，通过多学科协作，患者的治疗方案也得到优化。如在一项多中心研究中，对150例神经鞘瘤患者实施综合治疗后，其中90%的患者获得长期生存，中位生存时间为8年。

案例分析：患者张女士，45岁，因颈部疼痛和活动受限就诊。影像学检查发现左侧颈丛神经鞘瘤，直径约3厘米。病理学检查证实为良性神经鞘瘤。经过多学科团队的讨论，制定出手术切除肿瘤的治疗方案。术后恢复良好，定期随访，至今未见肿瘤复发。此案例体现了早期诊断和综合治疗在颈部周围神经恶性肿瘤治疗中的重要性。

2.2.颈部周围神经恶性肿瘤的临床表现与诊断

颈部周围神经恶性肿瘤的临床表现多样，且与肿瘤的部位、大小、生长速度以及患者的个体差异密切相关。以下是一些常见的临床表现：

(1)疼痛是颈部周围神经恶性肿瘤最常见的症状之一，通常表现为持续性、放射性或刺痛。疼痛可能局限于肿瘤所在区域，也可能向邻近部位放射。疼痛程度不一，从轻微不适到剧烈疼痛均有可能。

(2)活动受限是颈部周围神经恶性肿瘤的另一个常见症状，患者可能感到颈部活动受限，尤其是在转头或仰头时。这种限制可能与肿瘤对周围神经或肌肉的压迫有关。

(3)神经功能障碍也是颈部周围神经恶性肿瘤的常见表现，如感觉异常、肌肉萎缩、无力等。感觉异常可能包括麻木、刺痛或蚁走感，而肌肉无力可能导致肌肉萎缩和功能障碍。

颈部周围神经恶性肿瘤的诊断主要依赖于以下几种方法：

(1)影像学检查是诊断颈部周围神经恶性肿瘤的重要手段。常见的影像学检查包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）。这些检查可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和与周围组织的关系。

(2)病理学检查是确诊颈部周围神经恶性肿瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织并进行病理学检查，可以明确肿瘤的类型、分级和恶性程度。

(3)生化标志物检测在颈部周围神经恶性肿瘤的诊断中也有一定价值。例如，神经特异性烯醇化酶（NSE）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）等标志物在神经鞘瘤患者的血清中可能升高。

(4)随着分子生物学技术的进步，基因检测在颈部周围神经恶性肿瘤的诊断中也逐渐得到应用。例如，通过检测肿瘤组织中是否存在特定的基因突变，有助于诊断和指导治疗。

综合以上诊断方法，医生可以更准确地评估患者的病情，制定合理的治疗方案。然而，颈部周围神经恶性肿瘤的诊断仍具有一定的挑战性，需要多学科团队的密切合作和综合分析。

3.3.颈部周围神经恶性肿瘤的流行病学特点

(1)颈部周围神经恶性肿瘤的发病率在全球范围内相对较低，但在某些地区和人群中可能存在差异。研究表明，神经鞘瘤的发病率在女性中略高于男性，且发病年龄多集中在30-60岁之间。

(2)神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病，其中约20%的患者可能出现颈部周围神经恶性肿瘤。这类患者的家族史中可能有神经纤维瘤或恶性肿瘤的家族聚集现象。

(3)颈部周围神经恶性肿瘤的发病率与职业暴露、遗传因素、环境因素等多种因素有关。例如，长期接触电磁辐射、化学物质或病毒感染可能增加患病风险。此外，某些基因突变也可能导致颈部周围神经恶性肿瘤的发生。

二、多学科决策模式

1.1.多学科团队（MDT）的组成与职责

(1)多学科团队（MDT）是由来自不同医学领域的专业人员组成的，旨在为患者提供全面、综合的诊疗服务。在颈部周围神经恶性肿瘤的治疗中，MDT成员通常包括神经外科医生、放射科医生、病理科医生、肿瘤科医生、放疗科医生、麻醉科医生、护士以及康复科医生等。据统计，一个典型的MDT团队由5-10名专业人员组成。

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