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研究报告

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耳皮肤原位癌多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、耳皮肤原位癌概述

1.耳皮肤原位癌的定义和分类

耳皮肤原位癌，简称为耳皮癌，是一种起源于皮肤鳞状上皮的恶性肿瘤。它通常发生在外耳道、耳廓以及耳垂等区域，属于皮肤癌的一种特殊类型。耳皮癌的发病机制复杂，与遗传因素、环境因素、免疫状态以及局部皮肤损伤等因素密切相关。在临床上，耳皮癌的早期症状不明显，容易被忽视，导致延误诊断和治疗。

根据组织学特征，耳皮癌可以分为几种类型，主要包括鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤等。其中，鳞状细胞癌是最常见的类型，约占所有耳皮癌的70%以上。鳞状细胞癌的病理特征是细胞异型性明显，核分裂象多见，常常伴有角化珠形成。基底细胞癌则起源于皮肤基底细胞，生长缓慢，侵袭性较低。汗腺癌和黑色素瘤等其他类型相对较少见，但它们的恶性程度较高，预后较差。

耳皮癌的分类方法有多种，常见的分类方式是根据肿瘤的侵袭程度和转移风险进行分级。根据国际抗癌联盟（UICC）的分类标准，耳皮癌可以分为低级别和高级别两种。低级别耳皮癌通常生长缓慢，局部侵袭性低，预后较好。而高级别耳皮癌生长迅速，侵袭性强，容易发生淋巴结转移和远处转移，预后较差。此外，根据肿瘤的形态学特征，还可以将耳皮癌分为浸润型和原位型两种。浸润型耳皮癌已突破基底膜，侵犯周围组织，而原位型耳皮癌则局限于表皮层内，尚未侵犯基底膜。正确的分类对于制定合理的治疗方案、预测患者预后具有重要意义。

2.耳皮肤原位癌的流行病学特点

(1)耳皮肤原位癌的发病率在全球范围内呈现上升趋势，尤其在发达国家。据统计，美国每年约有3万例新发皮肤癌病例，其中约10%为耳皮肤原位癌。在我国，耳皮肤原位癌的发病率虽然相对较低，但近年来也有逐年上升的趋势。例如，根据2015年的统计数据，我国耳皮肤原位癌的年发病率约为2.5/10万人口。

(2)耳皮肤原位癌的发病年龄主要集中在50岁以上，随着年龄的增长，发病率逐渐上升。据美国癌症协会（ACS）报道，60岁以上的老年人是耳皮肤原位癌的高发人群，占总发病人数的70%以上。此外，研究表明，男性患耳皮肤原位癌的风险高于女性，男女比例约为1.5:1。

(3)暴露于紫外线是导致耳皮肤原位癌的主要危险因素。长期从事户外工作、居住在阳光充足地区的人群，以及有皮肤癌家族史的人群，患耳皮肤原位癌的风险更高。例如，一项针对澳大利亚居民的研究显示，生活在紫外线照射强烈的地区，如澳大利亚的悉尼和墨尔本，患耳皮肤原位癌的风险显著增加。此外，长期使用含有光敏性药物的患者，也容易诱发耳皮肤原位癌。

3.耳皮肤原位癌的病理生理学基础

(1)耳皮肤原位癌的病理生理学基础主要涉及皮肤鳞状上皮细胞的异常增生和分化。在正常情况下，皮肤鳞状上皮细胞通过严格的调控机制进行增殖、分化和凋亡，以维持皮肤组织的稳态。然而，当这些调控机制发生异常时，细胞可能会失去正常的生长控制，导致异常增殖和分化，最终形成肿瘤。

研究表明，耳皮肤原位癌的发生与遗传因素密切相关。例如，研究发现，某些遗传突变，如p53基因突变和RAS基因突变，在耳皮肤原位癌的发生发展中起着重要作用。p53基因是细胞周期调控的关键基因，其突变会导致细胞失去对DNA损伤的修复能力，从而增加肿瘤发生的风险。RAS基因突变则与细胞信号传导通路异常有关，导致细胞无限制增殖。

(2)除了遗传因素，环境因素也对耳皮肤原位癌的病理生理学基础产生影响。长期暴露于紫外线是耳皮肤原位癌的主要环境危险因素。紫外线中的UVA和UVB波段可以损伤DNA，导致基因突变和细胞死亡。一项针对美国人群的研究表明，紫外线暴露与耳皮肤原位癌的发病率呈正相关，UVB波段的影响尤为显著。

此外，免疫抑制也是耳皮肤原位癌发生发展的重要病理生理学基础。免疫抑制状态下的患者，如器官移植受者、HIV/AIDS患者等，由于免疫系统功能受损，难以有效清除异常细胞，从而增加了肿瘤发生的风险。例如，一项针对器官移植受者的研究表明，接受免疫抑制治疗的患者，其耳皮肤原位癌的发病率比未接受免疫抑制治疗的患者高出3倍。

(3)耳皮肤原位癌的病理生理学基础还涉及细胞信号传导通路的异常。细胞信号传导通路是细胞内外的信息传递系统，调节细胞的生长、分化和凋亡。在耳皮肤原位癌的发生发展中，多个信号传导通路出现异常，如EGFR、MAPK和PI3K/AKT通路等。

以EGFR通路为例，EGFR是一种跨膜受体酪氨酸激酶，其激活可以促进细胞增殖和抑制细胞凋亡。在耳皮肤原位癌中，EGFR的过度激活与肿瘤的侵袭性和预后不良密切相关。一项针对耳皮肤原位癌患者的研究发现，EGFR的表达水平与肿瘤的侵袭程度呈正相关，且EGFR抑制剂可以显著降低肿瘤细胞的增殖和侵袭能力。

综上所述，耳皮肤原位癌的病理生理学基础