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结节病伴心肌炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1结节病的定义与流行病学特点

结节病是一种多系统受累的慢性炎症性疾病，其特征为非干酪性肉芽肿的形成，主要累及肺部、皮肤、淋巴结、眼和肝脏等器官。该病的病因尚不明确，可能与感染、遗传、环境等因素有关。结节病在全球范围内均有发生，但分布不均，高发区包括非洲、中东、北欧和北美等地。在我国，结节病的发病率相对较低，但近年来随着医疗技术的提高和诊断方法的改进，结节病的病例数有所增加。

结节病的流行病学特点表现为以下几方面：首先，结节病好发于中青年人群，尤其是20-50岁年龄段，男女发病率无明显差异。其次，结节病的发病存在地域性差异，某些地区发病率较高，可能与当地环境、生活习惯等因素有关。再者，结节病的病情轻重不一，轻症患者可能无症状或仅有轻微症状，而重症患者则可能出现严重的器官损害，甚至危及生命。

结节病的临床表现多样，可表现为全身性症状，如发热、乏力、体重减轻等，也可表现为局部症状，如肺部结节、皮肤损害、淋巴结肿大等。在肺部，结节病可表现为肺实质结节、间质性肺病或两者并存。皮肤结节病可表现为皮下结节、红斑或溃疡。淋巴结肿大是结节病最常见的表现之一，可累及全身多个淋巴结区域。由于结节病的临床表现复杂多样，早期诊断较为困难，因此提高对该病的认识，加强流行病学调查，对于早期发现和干预具有重要意义。

1.2心肌炎的定义与分类

心肌炎是指心肌组织由于感染、自身免疫、药物或其他因素引起的炎症反应，导致心肌细胞损伤和功能障碍。心肌炎的发病率在不同地区和人群中有所差异，全球范围内，心肌炎的年发病率为5-10/10万，其中儿童和青少年发病率较高。

(1)心肌炎的病因多种多样，主要包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、寄生虫感染、自身免疫性疾病、药物毒性作用、遗传代谢性疾病等。其中，病毒性心肌炎是最常见的病因，约占心肌炎病例的60%-70%，主要由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒等引起。例如，2019年全球范围内流行的新型冠状病毒肺炎（COVID-19）疫情中，多项研究发现COVID-19病毒感染可导致心肌炎。

(2)心肌炎的分类方法多样，根据病因可分为感染性心肌炎、非感染性心肌炎。感染性心肌炎根据病原体可分为病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫性心肌炎。非感染性心肌炎则包括自身免疫性、药物性、代谢性、物理因素等。根据病变范围和程度，心肌炎可分为局限性心肌炎和弥漫性心肌炎。局限性心肌炎主要累及心肌局部区域，如心尖部、心底部等；弥漫性心肌炎则涉及整个心肌组织。在临床诊断中，心肌炎还可根据病程分为急性心肌炎、亚急性心肌炎和慢性心肌炎。

(3)心肌炎的临床表现多样，包括无症状、轻微症状和严重症状。无症状型心肌炎患者可能仅在体检时发现心电图异常；轻微症状型心肌炎患者可能出现乏力、心悸、胸闷、呼吸困难等；严重症状型心肌炎患者则可能出现心力衰竭、心律失常、心源性休克等危及生命的并发症。据统计，急性心肌炎患者中约20%-30%可发展为慢性心肌炎，慢性心肌炎患者中约5%-10%可能因严重并发症而死亡。因此，早期诊断、及时治疗对于改善心肌炎患者的预后至关重要。

1.3结节病伴心肌炎的发病机制

(1)结节病伴心肌炎的发病机制复杂，目前尚不完全明确。研究表明，该病的发生可能与多种因素相互作用有关。首先，结节病的发病机制涉及异常的免疫调节，包括T细胞介导的免疫反应和细胞因子的失衡。在结节病患者中，Th1和Th17细胞的比例增加，而调节性T细胞的比例减少，导致机体对自身组织的免疫耐受受损，从而引发炎症反应。

(2)在心肌炎的发生发展中，病毒感染被认为是一个重要因素。病毒感染后，心肌细胞可能遭受直接损伤，或者通过诱导免疫反应引发心肌炎症。例如，柯萨奇病毒、流感病毒等可通过细胞因子和趋化因子的释放激活心肌细胞和免疫细胞的相互作用，导致心肌炎症和损伤。此外，结节病患者的心肌组织可能对病毒感染具有更高的易感性。

(3)除了病毒感染，自身免疫反应在结节病伴心肌炎的发病机制中也起着关键作用。自身免疫性心肌炎可能涉及自身抗体的产生，这些抗体可能靶向心肌细胞表面的特定抗原，引发自身免疫反应。此外，结节病患者的免疫系统可能对心肌细胞产生过度的炎症反应，导致心肌组织损伤。这种自身免疫性炎症反应可能进一步加剧心肌炎的病情，并可能引发慢性心肌损伤和功能障碍。

二、诊断与评估

2.1临床表现与病史采集

(1)结节病伴心肌炎的临床表现多样，主要包括全身症状和局部症状。全身症状包括发热、乏力、体重下降等，其中发热是最常见的症状，约占患者的70%-90%。发热通常为低热，但也可出现高热。乏力也是常见症状，患者常感到持续性的疲劳感。体重下降在结节病患者中较为普遍，可能与食欲不振、消化吸收不良等因素有关。例如