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研究报告

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母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤的背景知识

(1)母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤（MPCST）是一种罕见的神经系统肿瘤，起源于中枢神经系统的母细胞。这种肿瘤在病理学上具有独特的细胞学特征，包括母细胞样的细胞形态、丰富的细胞浆以及树突状突起。MPCST主要发生在儿童和青少年，但也可在成人中出现。由于MPCST的发病率较低，其详细的流行病学数据有限，但研究表明，该肿瘤在全球范围内均有报道。

(2)MPCST的临床表现多样，包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、感觉障碍、运动障碍以及认知功能障碍等。这些症状可能因肿瘤的部位和大小而有所不同。诊断MPCST通常需要结合临床病史、影像学检查、组织病理学以及免疫组化等手段。由于MPCST的罕见性，其诊断过程可能会面临一定的挑战。

(3)MPCST的治疗方案包括手术、放疗和化疗等。手术是治疗MPCST的首选方法，旨在尽可能完整地切除肿瘤，减少复发的风险。放疗和化疗则用于辅助治疗，以控制肿瘤的生长和减轻症状。尽管MPCST的预后相对较好，但患者的长期生存率和生活质量仍受到肿瘤生物学特性、治疗反应以及个体差异等因素的影响。因此，对MPCST的深入研究对于提高患者的治疗效果和生活质量具有重要意义。

1.2母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤的定义及分类

(1)母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤（MPCST）是一种高度侵袭性的神经系统肿瘤，起源于中枢神经系统的母细胞。根据世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类，MPCST被归类为母细胞瘤谱系，属于小胶质细胞/组织细胞谱系。这种肿瘤在组织学上具有独特的细胞学特征，包括母细胞样的细胞形态、丰富的细胞浆以及树突状突起。MPCST的细胞学特征使其在病理学上与其他类型的神经系统肿瘤相区别，如淋巴瘤、胶质瘤等。

(2)MPCST的定义基于其组织学特征和临床行为。在组织学上，MPCST的特征是细胞核大、核仁明显、细胞浆丰富，并伴有树突状突起。这些细胞通常排列成簇状或弥漫分布，形成假菊形团。免疫组化检测显示，MPCST细胞表达CD68、CD163等标记物，而不表达CD20和CD79a等B细胞标记物。在临床行为上，MPCST是一种侵袭性肿瘤，预后相对较差，尽管部分患者可能对治疗有反应。

(3)MPCST的分类主要依据其组织学特征和临床行为。根据WHO分类，MPCST可分为三个亚型：典型MPCST、间变型MPCST和未分化型MPCST。典型MPCST是最常见的亚型，具有典型的细胞学特征和良好的预后。间变型MPCST具有更明显的异型性和侵袭性，预后较差。未分化型MPCST则缺乏典型的细胞学特征，诊断较为困难，预后最差。此外，MPCST的分级也与其预后密切相关，通常根据肿瘤的细胞学异型性、核分裂象和血管侵犯等因素进行分级。

1.3母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤的流行病学

(1)母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤（MPCST）作为一种罕见的神经系统肿瘤，其流行病学数据相对有限。目前的研究表明，MPCST在全球范围内的发病率较低，但不同地区和种族间的发病率可能存在差异。据文献报道，MPCST的年发病率约为0.1至1.5/100万，且在儿童和青少年中较为常见，尤其是10至19岁年龄段。尽管MPCST的发病率不高，但其对患者的健康和生活质量造成的影响不容忽视。

(2)MPCST的流行病学特征表明，该肿瘤在男性患者中的发病率略高于女性。此外，MPCST的发病可能与遗传因素、环境暴露以及免疫状态等因素有关。部分研究指出，MPCST的发生可能与遗传性神经发育异常相关，如神经纤维瘤病、结节性硬化症等。此外，某些环境因素，如辐射暴露、化学物质接触等，可能增加MPCST的发病风险。然而，目前尚无明确证据表明特定环境因素与MPCST发病的直接关联。

(3)由于MPCST的罕见性，对其流行病学的深入研究受到限制。目前，关于MPCST的流行病学数据主要来源于回顾性研究、病例报告以及少数前瞻性研究。这些研究表明，MPCST的发病可能与以下因素有关：年龄、性别、种族、遗传背景、环境暴露以及免疫状态等。然而，由于研究样本量有限，这些结论仍需进一步证实。未来，随着对MPCST认识的深入和研究的深入，有望揭示其流行病学特征，为MPCST的预防、诊断和治疗提供更多科学依据。

二、诊断与评估

2.1临床表现与病史采集

(1)母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤（MPCST）的临床表现多样，主要包括神经系统症状和体征。患者可能出现头痛、恶心、呕吐、癫痫发作等常见症状。头痛通常是MPCST的首发症状，可能与肿瘤压迫脑膜、脑室或脑实质有关。恶心和呕吐可能与颅内压增高有关，而癫痫发作可能与肿瘤侵犯大脑皮层