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研究报告

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滤泡树突状细胞肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、滤泡树突状细胞肉瘤概述

1.滤泡树突状细胞肉瘤的定义及分类

滤泡树突状细胞肉瘤（FollicularDendriticCellSarcoma，FDCS）是一种罕见且具有侵袭性的恶性肿瘤，起源于滤泡树突状细胞，这类细胞主要位于淋巴结的滤泡生发中心。根据世界卫生组织（WHO）的分类，FDCS属于软组织肉瘤的一种，其发病率在所有软组织肉瘤中约占1%至2%。近年来，随着病理学研究的深入，FDCS的发病率有所上升，这可能与病例报告的增加和诊断技术的提高有关。

FDCS的发病年龄分布较广，但以中老年患者为主，平均发病年龄约为60岁。男性患者略多于女性。FDCS的病变部位多见于淋巴结，尤其是颈部淋巴结，其次是腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结等。病变形态上，FDCS可分为弥漫型和结节型两种。弥漫型FDCS肿瘤细胞弥漫性浸润淋巴结组织，结节型则以形成较大结节为特征。FDCS的病理学特征为肿瘤细胞呈梭形或短梭形，胞质淡染，核分裂象较少，但有时可见核异型性。

FDCS的确诊主要依靠病理学检查。在组织学上，FDCS细胞呈梭形或短梭形，胞质淡染，核分裂象较少，但有时可见核异型性。免疫组化检测是FDCS诊断的重要手段，其中CD21、CD23、CD35、FAP等标记物在FDCS细胞中呈阳性表达，而CD20、CD3、CD45RO等标记物则呈阴性表达。此外，FDCS的分子生物学特征为B细胞淋巴瘤/滤泡性淋巴瘤（B-CLL/FCL）基因突变阳性，如TP53、ATRX、POLE等基因突变。

案例一：患者男性，65岁，因颈部肿块就诊。病理检查结果显示，淋巴结组织中存在大量梭形细胞，免疫组化检测CD21、CD23、CD35、FAP等标记物阳性，CD20、CD3、CD45RO等标记物阴性。结合临床表现和病理学特征，诊断为FDCS。

案例二：患者女性，58岁，因左侧腹股沟肿块就诊。病理检查结果显示，淋巴结组织中存在较大结节，梭形细胞呈结节状排列，免疫组化检测CD21、CD23、CD35、FAP等标记物阳性，CD20、CD3、CD45RO等标记物阴性。结合临床表现和病理学特征，诊断为FDCS。

综上所述，滤泡树突状细胞肉瘤是一种起源于滤泡树突状细胞的罕见恶性肿瘤，其发病率在所有软组织肉瘤中约占1%至2%。FDCS的发病年龄分布较广，以中老年患者为主，病变部位多见于淋巴结。FDCS的确诊主要依靠病理学检查和免疫组化检测，其病理学特征为肿瘤细胞呈梭形或短梭形，免疫组化检测CD21、CD23、CD35、FAP等标记物阳性。了解FDCS的定义及分类有助于临床医生对患者的诊断和治疗。

2.滤泡树突状细胞肉瘤的流行病学特点

(1)滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内相对较低。根据流行病学数据显示，FDCS的年发病率为0.5至1.2/100万人口，男性患者略多于女性。尽管FDCS的发病率不高，但由于病例报告的增加和诊断技术的进步，近年来FDCS的发病率有所上升。

(2)FDCS的发病年龄分布较广，但以中老年患者为主，平均发病年龄在60岁左右。研究表明，随着年龄的增长，FDCS的发病率逐渐上升，尤其在50岁以上人群中更为常见。此外，FDCS在不同地区的发病率存在差异，可能与地区性环境因素、生活习惯以及医疗水平等因素有关。

(3)FDCS的病变部位主要位于淋巴结，尤其是颈部淋巴结，其次是腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结等。在部分病例中，FDCS也可发生于软组织、皮肤、肌肉等部位。目前，关于FDCS的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、免疫抑制、感染等可能与FDCS的发病有关。此外，部分FDCS患者可能伴有其他疾病，如免疫缺陷病、自身免疫性疾病等。

3.滤泡树突状细胞肉瘤的病理特征

(1)滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的病理特征表现为肿瘤细胞呈梭形或短梭形，核分裂象较少，但有时可见核异型性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，FDCS属于软组织肉瘤的一种，其病理学特征为细胞呈弥漫性或结节性生长。在组织学上，FDCS的肿瘤细胞通常缺乏明显的细胞异型性和核分裂活性，但部分病例中可能出现较明显的核异型性。据统计，FDCS的细胞核分裂象通常少于5/10HPF。

(2)FDCS的病理学诊断主要依靠免疫组化检测。在免疫组化染色中，FDCS细胞通常表达CD21、CD23、CD35和FAP等标记物，而CD20、CD3和CD45RO等标记物则呈阴性表达。这些免疫组化标记物的表达有助于与其他类型的肉瘤进行鉴别诊断。例如，在FDCS中，CD21和CD23的表达通常呈弥漫性，而CD20在大多数FDCS病例中呈阴性。案例中，一位患者经病理学检查和免疫组化检测，确诊为FD