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研究报告

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坏疽性紫癜多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1坏疽性紫癜的定义与分类

坏疽性紫癜是一种罕见的皮肤疾病，其主要特征为皮肤出现紫癜性皮损，并伴随坏死性改变。根据国际皮肤病学分类，坏疽性紫癜属于紫癜性疾病的范畴，具体可分为急性坏疽性紫癜和慢性坏疽性紫癜两大类。急性坏疽性紫癜通常在发病后数周内出现症状，而慢性坏疽性紫癜则可能持续数月甚至数年。

急性坏疽性紫癜的发病率相对较低，据统计，其发病率约为每年1-2/10万。该疾病多见于中青年人群，男女发病率无明显差异。病例报告显示，患者发病前多有感染、药物使用、手术等诱因。临床上，急性坏疽性紫癜的皮损多表现为紫红色或暗红色斑丘疹，中央可出现坏死性改变，边缘呈出血性炎症反应。病变好发于四肢、臀部、腰部等部位，严重者可累及全身。

慢性坏疽性紫癜的发病率略高于急性坏疽性紫癜，据统计，其发病率约为每年2-5/10万。该疾病多见于中老年人群，男女发病率无明显差异。慢性坏疽性紫癜的病程较长，症状相对较轻，皮损多表现为紫红色或暗红色斑丘疹，中央可出现坏死性改变，边缘炎症反应不明显。病变好发于四肢、臀部、腰部等部位，部分患者可出现关节疼痛、乏力等症状。

在临床实践中，坏疽性紫癜的诊断主要依据病史、临床表现和实验室检查。病史中需关注患者发病前是否有感染、药物使用、手术等诱因。临床表现方面，需注意皮损的颜色、形态、分布及伴随症状。实验室检查包括血常规、凝血功能、免疫学检查等，有助于排除其他相似疾病。此外，组织病理学检查对坏疽性紫癜的诊断具有重要意义，可观察到真皮深层血管周围中性粒细胞浸润、血管壁坏死等特征性改变。以下是一例慢性坏疽性紫癜的病例报告：

患者，女，45岁，病程3年。患者3年前无明显诱因出现四肢散在紫红色斑丘疹，伴有轻度瘙痒。皮损逐渐增多，并出现中央坏死性改变。患者曾就诊于多家医院，诊断为“紫癜”，但治疗效果不佳。近期皮损加重，伴有关节疼痛、乏力等症状。查体：四肢散在紫红色斑丘疹，中央可见坏死性改变，边缘炎症反应不明显。实验室检查：血常规正常，凝血功能正常，免疫学检查未见异常。组织病理学检查：真皮深层血管周围中性粒细胞浸润，血管壁坏死。结合病史、临床表现和实验室检查，诊断为慢性坏疽性紫癜。经系统治疗后，患者皮损明显改善，关节疼痛、乏力等症状消失。

1.2坏疽性紫癜的流行病学特点

(1)坏疽性紫癜的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内的发病率相对较低，但不同地区和种族间的发病率存在差异。据统计，急性坏疽性紫癜的年发病率约为1-2/10万，而慢性坏疽性紫癜的年发病率稍高，约为2-5/10万。男性与女性的发病率无明显差异，但多见于中青年人群。

(2)坏疽性紫癜的发病可能与遗传因素、环境因素和免疫因素有关。遗传因素方面，家族性坏疽性紫癜的发病率较高，提示遗传因素在疾病的发生发展中起着重要作用。环境因素如感染、药物使用、手术等可诱发或加重病情。免疫因素方面，坏疽性紫癜患者体内存在自身抗体，导致血管壁损伤和炎症反应。

(3)坏疽性紫癜的流行病学特点还包括地域性差异。在发展中国家，由于医疗资源有限，该疾病的诊断和报告可能存在不足，导致实际发病率可能高于统计数据。此外，坏疽性紫癜的发病率可能随年龄增长而增加，尤其是在中老年人群中更为常见。这些流行病学特点为临床医生提供了疾病预防、诊断和治疗的重要参考依据。

1.3坏疽性紫癜的临床表现与诊断标准

(1)坏疽性紫癜的临床表现多样，主要特征为皮肤出现紫癜性皮损，伴有坏死性改变。患者通常在发病初期出现紫红色或暗红色斑丘疹，这些皮损多分布于四肢、臀部、腰部等部位。随着病情的发展，皮损中心可能出现坏死，形成溃疡，边缘常伴有出血性炎症反应。部分患者还可能出现关节疼痛、乏力等症状。

(2)坏疽性紫癜的诊断标准主要包括以下几个方面：首先，根据病史询问，了解患者发病前有无感染、药物使用、手术等诱因。其次，通过临床表现观察，注意皮损的颜色、形态、分布及伴随症状。此外，实验室检查包括血常规、凝血功能、免疫学检查等，有助于排除其他相似疾病。最后，组织病理学检查是确诊的重要手段，可观察到真皮深层血管周围中性粒细胞浸润、血管壁坏死等特征性改变。

(3)在诊断过程中，还需注意与以下疾病进行鉴别诊断，如过敏性紫癜、血栓性紫癜、系统性红斑狼疮等。鉴别诊断的关键在于详细询问病史、仔细观察临床表现、综合实验室检查结果，并结合组织病理学检查。正确的诊断对于后续的治疗和预后至关重要。

二、病因与发病机制

2.1病因学分析

(1)坏疽性紫癜的病因学分析表明，该疾病的发生可能与多种因素有关。其中，遗传因素在病因学中占有一席之地。研究表明，家族性坏疽性紫癜患者中，基因突变或遗传缺陷的检出率较高。例如，一项针对家族性坏疽性紫癜的研究发现