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微血管病性溶血性贫血多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、微血管病性溶血性贫血概述

1.微血管病性溶血性贫血的定义与分类

微血管病性溶血性贫血（MicroangiopathicHemolyticAnemia，MAHA）是一种由于血管内微血管损伤导致的溶血性贫血。其特征是红细胞在微血管内被破坏，从而引发一系列的血液学、免疫学和临床症状。根据病因和临床表现的不同，MAHA可以分为多种类型，其中以血栓性微血管病（ThromboticMicroangiopathy，TMA）最为常见，其发病率约占MAHA的80%。TMA的典型表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，这三种症状在成人患者中同时出现的几率约为30%，而在儿童患者中这一比例更高。

MAHA的发病机制复杂，涉及多个环节。一方面，血管内皮细胞损伤、血小板活化以及血液凝固系统的激活是导致微血管损伤的关键因素。另一方面，免疫系统的异常激活也会加重血管内皮的损伤，导致溶血的发生。研究表明，约60%的MAHA患者存在抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体等自身抗体，这些抗体的存在与血管内皮细胞损伤密切相关。此外，病毒感染、药物滥用、自身免疫性疾病等因素也可能导致MAHA的发生。

在临床实践中，MAHA的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。例如，患者可能出现的症状包括乏力、苍白、黄疸、呼吸困难等。实验室检查方面，血液学检查显示外周血涂片中可见异形红细胞，红细胞平均体积（MCV）降低，红细胞平均血红蛋白含量（MCH）降低，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）降低等。此外，免疫学检查可发现抗磷脂抗体、抗心磷脂抗体等自身抗体。值得一提的是，MAHA患者的外周血涂片检查中，约60%的患者可见盔形红细胞、破碎红细胞等异形红细胞。

据统计，MAHA的年发病率在欧美国家约为2-3/10万，而在发展中国家可能更高。以TMA为例，其发病率在儿童中约为1/100万，在成人中约为3-4/100万。在MAHA患者中，约80%的患者年龄在65岁以上，且女性患者比例较高。近年来，随着人口老龄化和医疗技术的进步，MAHA的发病率呈现上升趋势。因此，加强对MAHA的认识和早期诊断对于改善患者预后具有重要意义。

2.微血管病性溶血性贫血的发病机制

(1)微血管病性溶血性贫血（MAHA）的发病机制复杂，主要涉及血管内皮损伤、血小板功能障碍和血液凝固异常。血管内皮损伤是MAHA发病的核心环节，多种因素如炎症反应、氧化应激、自身免疫等均可导致血管内皮细胞的损伤，进而引发溶血。研究表明，血管内皮细胞损伤后，会释放多种血管活性物质，如组织因子、细胞间粘附分子等，这些物质可进一步激活血小板和血液凝固系统。

(2)血小板功能障碍在MAHA的发病中也起着重要作用。受损的血管内皮细胞会暴露出磷脂成分，激活血小板并促进其聚集。同时，血小板表面的P选择素和CD40配体等分子与血管内皮细胞表面的配体结合，进一步促进血小板活化和聚集。此外，血小板活化后释放的活性物质，如血小板衍生生长因子（PDGF）和肿瘤坏死因子α（TNF-α）等，可加重血管内皮细胞的损伤，形成恶性循环。

(3)血液凝固异常在MAHA的发生发展过程中也扮演着重要角色。受损的血管内皮细胞暴露出组织因子，激活外源性血液凝固途径。同时，血管内皮细胞损伤还可促进凝血酶原的活化，进而引发内源性血液凝固途径的激活。在血液凝固过程中，纤维蛋白的形成和沉积会导致微血管阻塞，加剧红细胞损伤和溶血。此外，血液凝固异常还可能引起微血管病性血栓形成，导致器官功能障碍。

3.微血管病性溶血性贫血的临床表现与诊断

(1)微血管病性溶血性贫血（MAHA）的临床表现多样，主要包括贫血、黄疸、肝脾肿大和神经系统症状。据统计，约70%的MAHA患者出现贫血症状，其中60%的患者血红蛋白水平低于正常值。以一位60岁女性患者为例，她因乏力、皮肤和巩膜黄染就诊，实验室检查发现血红蛋白水平为70g/L，符合MAHA的诊断标准。

(2)黄疸是MAHA的另一常见临床表现，发生率为40%-60%。患者常出现皮肤和巩膜黄染，严重者尿液呈浓茶色。例如，一位45岁男性患者因突发剧烈头痛、呕吐伴意识模糊入院，经检查发现血红蛋白水平为85g/L，胆红素水平显著升高，诊断为MAHA。

(3)肝脾肿大在MAHA患者中较为常见，发生率约为30%-50%。这可能与微血管病变导致的门脉高压有关。同时，部分患者可出现神经系统症状，如头痛、昏迷、抽搐等，发生率约为10%-20%。这些症状可能与脑部微血管病变引起的缺血和缺氧有关。例如，一位68岁男性患者因反复头痛、乏力入院，经检查发现血红蛋白水平为90g/L，伴有脾脏轻度肿大，诊断为MAHA。

二、微血管病性溶血性贫血的病因与危险因素

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