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变应性肉芽肿性血管炎诊疗指南(2025年版)

变应性肉芽肿性血管炎（现更规范称为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis,EGPA）是一种以嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎及血管外肉芽肿形成为特征的系统性小血管炎，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）范畴。其临床核心特征为哮喘、血嗜酸性粒细胞增多及多系统受累，好发于中年（平均发病年龄40-50岁），男女比例接近。本指南基于近年循证医学进展及临床实践需求，围绕诊断、治疗及管理关键环节展开阐述，旨在为临床决策提供科学依据。

一、临床表现与受累器官特征

EGPA的临床表现高度异质性，病程可分为前驱期、嗜酸性粒细胞增多期及血管炎期，但三期常重叠。

呼吸系统：几乎所有患者均有哮喘病史（多为成年起病，病程≥2年），表现为持续性或发作性喘息、咳嗽，对常规平喘治疗反应逐渐减弱。约50%患者合并鼻-鼻窦炎（鼻塞、流涕、嗅觉减退），部分出现鼻息肉。肺部受累时可闻及哮鸣音或湿啰音，影像学可见游走性肺浸润（单侧或双侧斑片状影）、实变或结节（直径0.5-3cm，边界不清），少数出现胸腔积液。

血液系统：血嗜酸性粒细胞持续升高（绝对值1.5×10?/L或比例10%）为核心特征，部分患者伴贫血（慢性病性贫血或消化道出血导致），血小板可正常或轻度升高。

神经系统：周围神经病变最常见（约70%），以单神经炎或多发性单神经炎为主（如腓总神经、尺神经受累），表现为肢体麻木、疼痛、无力；中枢神经受累较少（10%），可出现头痛、癫痫、卒中样发作。

心血管系统：是EGPA主要致死原因（占死亡病例30%-50%），以心肌受累最突出（嗜酸性粒细胞性心肌炎、心肌内小血管炎），表现为心悸、胸痛、心力衰竭（射血分数降低或保留型）；心包炎（心包积液）、冠状动脉炎（心肌梗死）也可发生。

皮肤：约40%-60%患者出现皮肤损害，以可触性紫癜（下肢伸侧多见）、皮下结节（直径0.5-2cm，质硬伴压痛）最常见，部分可见网状青斑、溃疡。

消化系统：嗜酸性粒细胞浸润胃肠道（胃、小肠、结肠）可引起腹痛、腹泻（可伴黏液脓血）、恶心呕吐，严重者出现肠壁坏死、穿孔或蛋白丢失性肠病；肝脏受累表现为转氨酶升高，胆囊受累可致急性胆囊炎。

肾脏：相对少见（约20%-30%），多为轻度肾小球肾炎（血尿、蛋白尿），肾病综合征或急性肾损伤罕见，肾活检可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎，伴或不伴新月体形成，免疫荧光多为阴性（“pauci-immune”特征）。

二、辅助检查与诊断标准

（一）关键检查项目

1.实验室检查：

-血常规：嗜酸性粒细胞绝对值≥1.5×10?/L（持续≥4周）是诊断必要条件之一。

-炎症指标：C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）轻至中度升高（与血管炎活动相关）。

-ANCA检测：约40%-60%患者ANCA阳性，以髓过氧化物酶（MPO）-ANCA为主（胞浆型c-ANCA罕见），其滴度与疾病活动度无严格相关性，但阳性者更易出现肾脏、周围神经受累。

-免疫球蛋白：IgE升高常见（约70%），与过敏背景相关。

2.影像学检查：

-胸部高分辨率CT（HRCT）：游走性磨玻璃影/实变（与嗜酸性粒细胞肺浸润相关）、结节（伴空洞或不伴）、支气管壁增厚（哮喘相关），需与感染（如肺孢子菌、曲霉）、过敏性肺炎鉴别。

-心脏检查：超声心动图（评估心肌厚度、室壁运动、心包积液）、心肌磁共振（T2加权像显示心肌水肿，延迟强化提示心肌纤维化）、肌钙蛋白（升高提示心肌损伤）。

-神经电生理：肌电图（运动/感觉神经传导速度减慢、波幅降低）、神经活检（显示血管炎及嗜酸性粒细胞浸润）。

3.组织病理学：

是诊断金标准，典型表现为：①小动脉/小静脉血管炎（内皮损伤、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润、纤维素样坏死）；②血管外肉芽肿（中心为坏死，周围绕以组织细胞、多核巨细胞及嗜酸性粒细胞）；③组织嗜酸性粒细胞弥漫浸润（尤其肺、皮肤、神经、胃肠道）。取材部位首选皮肤（结节或紫癜处）、肺（经支气管肺活检或胸腔镜）或周围神经（腓肠神经活检）。

（二）诊断标准

参考2022年ACR/EULAREGPA分类标准（总分≥6分可诊断）：

-主要标准（每项2分）：①哮喘（当前或既往史）；②血嗜酸性粒细胞10%或计数1.5×10?/L。

-次要标准（每项1分）：①鼻-鼻窦炎（当前或既往史，包括鼻息肉）；②单/多神经炎；③游走性或一过性肺浸润（影像证实）；④鼻窦异常（CT显示鼻窦黏膜增厚、积液或窦腔模糊）；⑤血管外嗜酸性粒细胞浸润（组织学证实）。

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