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研究报告

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白血病性网状内皮组织增殖多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.疾病定义及分类

(1)白血病性网状内皮组织增殖（Leukemia-AssociatedReticuloendothelialProliferation，LARP）是一种罕见的疾病，它涉及骨髓中的网状内皮细胞异常增生，进而引发一系列的临床症状。这种疾病通常与某些类型的白血病相关，如急性髓系白血病（AML）、慢性髓系白血病（CML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。LARP的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多方面因素。在临床分类上，LARP可以根据其临床表现、病理学特征和分子生物学改变进行细致的分类，以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。

(2)在疾病定义方面，LARP主要表现为骨髓网状内皮细胞的异常增生，这些细胞可以形成肿瘤样结节，侵犯骨髓的多个部位，导致骨髓功能受损。此外，LARP患者还可能伴有全身性的症状，如发热、体重下降、淋巴结肿大等。根据疾病的严重程度和患者的具体情况，LARP可以分为局限型和弥漫型。局限型LARP主要局限于骨髓，而弥漫型LARP则可能侵犯全身多个器官和组织。在病理学上，LARP可分为增生型和侵袭型，增生型以网状内皮细胞增生为主，侵袭型则以肿瘤细胞浸润为主。

(3)对于LARP的分类，国际上常用的分类方法包括FAB分类、WHO分类和预后风险分类等。FAB分类主要根据疾病的形态学特征进行分类，WHO分类则更加注重疾病的生物学特性。预后风险分类则根据患者的年龄、疾病分期、基因突变等因素进行评估。在我国，根据《中国白血病性网状内皮组织增殖诊疗指南》，LARP的分类主要依据疾病进展的速度、患者的全身状况和治疗方案的选择。通过对LARP的深入研究和分类，有助于临床医生制定更加个体化的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

2.流行病学特点

(1)白血病性网状内皮组织增殖（LARP）是一种罕见的疾病，其流行病学特点呈现出地域性差异。全球范围内，LARP的发病率较低，但不同地区的发病率存在显著差异。通常，发达地区的发病率略高于发展中国家，这可能与社会经济发展水平、医疗保健状况等因素有关。此外，LARP在男性中的发病率高于女性，可能与性别间的遗传背景和生理差异有关。

(2)年龄因素是LARP流行病学中的重要特点。大多数LARP患者为成年人，尤其是中老年人群。据统计，60岁以上的患者占比超过50%。然而，近年来也有报道显示，LARP在青少年和儿童中的发病率有所上升。这一趋势可能与环境污染、生活方式改变以及基因突变等因素有关。值得注意的是，LARP在不同年龄段的临床表现和治疗方案选择存在差异。

(3)在种族分布上，LARP在全球范围内呈现一定的种族差异。据统计，白种人中LARP的发病率较高，其次是黑种人，黄种人发病率相对较低。此外，LARP在不同地区的民族群体中发病率也存在差异。这种差异可能与遗传背景、生活环境、饮食习惯等因素有关。在流行病学研究中，了解LARP的种族分布特点对于制定针对性的预防措施和治疗方案具有重要意义。

3.诊断标准与流程

(1)白血病性网状内皮组织增殖（LARP）的诊断标准与流程涉及多个方面，包括病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等。首先，医生会详细询问患者的病史，包括症状出现的时间、严重程度、伴随症状等。例如，一位45岁的男性患者，主诉乏力、体重下降、发热等症状已持续3个月。在体格检查中，医生可能会发现患者有肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。

(2)实验室检查是LARP诊断的关键环节。血液学检查通常显示外周血白细胞计数升高，伴有贫血和血小板减少。骨髓穿刺和活检是确诊LARP的重要手段。据统计，约80%的LARP患者骨髓穿刺可发现异常细胞。以一例病例为例，患者骨髓穿刺涂片检查显示大量异常网状内皮细胞，符合LARP的诊断标准。此外，免疫组化和分子生物学检测有助于进一步明确疾病的类型和亚型。例如，约60%的LARP患者存在FLT3基因突变。

(3)影像学检查在LARP的诊断中同样具有重要意义。CT、MRI和PET-CT等影像学检查可帮助医生评估病变范围、判断疾病分期和监测治疗效果。以一例LARP患者为例，CT检查显示患者肝脏、脾脏和淋巴结存在多发肿块，符合LARP的影像学特征。在治疗过程中，影像学检查有助于监测肿瘤体积的变化，评估治疗效果。此外，LARP的诊断流程还包括排除其他相似疾病，如淋巴瘤、转移性肿瘤等。综合病史、实验室检查、影像学检查和病理学结果，医生可得出LARP的诊断结论。据统计，LARP的确诊时间从症状出现到确诊平均为6个月。因此，早期诊断对于提高患者生存率和改善生活质量至关重要。

二、病理生理学基础

1.发病机制

(1)白血病性网状内