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研究报告

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外因引起的再生障碍性贫血多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.再生障碍性贫血的定义和分类

再生障碍性贫血（AplasticAnemia，简称AA）是一种罕见的血液病，其特点是骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少。该疾病在全球范围内的发病率相对较低，但在某些特定地区，如地中海沿岸地区，发病率较高。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发病例约为1.5万例，其中亚洲地区占比较高。再生障碍性贫血的分类主要基于病因和临床表现，常见的分类方法如下：首先，根据病因可分为原发性和继发性再生障碍性贫血。原发性再生障碍性贫血是指病因不明，可能与遗传、自身免疫等因素有关。继发性再生障碍性贫血则是指由其他疾病或药物等外界因素引起的，如药物性再生障碍性贫血、病毒感染后再生障碍性贫血等。其次，根据临床表现可分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。重型再生障碍性贫血（SAA）病情较重，常伴有严重的感染和出血，预后较差。据统计，SAA的年发病率为1-5/10万，病死率约为50%。非重型再生障碍性贫血（NSAA）病情相对较轻，预后相对较好。此外，再生障碍性贫血还可根据血细胞减少的程度分为全血细胞减少和非全血细胞减少。全血细胞减少是指红细胞、白细胞和血小板同时减少，而非全血细胞减少是指其中一种或两种血细胞减少。在临床实践中，患者常常因不明原因出现反复发热、感染、皮肤瘀斑、牙龈出血等症状，严重者可导致贫血、血小板减少性紫癜等并发症。例如，我国某医院在2018年接诊了一例36岁的女性患者，该患者在服用某药物后出现严重乏力、反复发热等症状。经检查，诊断为药物性再生障碍性贫血，后经多学科综合治疗，患者病情得到缓解。再生障碍性贫血的确诊主要依靠骨髓穿刺和血常规检查，其中骨髓穿刺是诊断的金标准。在治疗方面，目前尚无特效药物，主要采取支持治疗、药物治疗和造血干细胞移植等方法。随着医学的不断发展，针对再生障碍性贫血的治疗策略也在不断优化，为患者提供了更多治疗选择。

2.外因引起的再生障碍性贫血的流行病学特点

(1)外因引起的再生障碍性贫血在全球范围内的发病率相对稳定，但不同地区存在差异。据统计，发达国家发病率约为1-2/10万，发展中国家发病率略高。例如，我国一项针对再生障碍性贫血的流行病学研究显示，其发病率约为2-4/10万。此外，特定职业人群，如接触化学物质、药物的工作人员，发病率显著高于普通人群。以某化工厂为例，该厂工人长期接触苯等有毒化学物质，结果显示，其再生障碍性贫血的发病率是普通人群的5倍。

(2)外因引起的再生障碍性贫血的发病年龄分布较广，但以中青年群体为主。据研究发现，20-50岁年龄段发病率较高，约占所有病例的70%。此外，性别差异不大，男女发病率大致相等。以某地区一项流行病学研究为例，男性发病率约为1.3/10万，女性发病率约为1.2/10万。

(3)外因引起的再生障碍性贫血的病因多样，主要包括药物、化学物质、病毒感染等。其中，药物相关性再生障碍性贫血最为常见，如化疗药物、抗癫痫药物等。化学物质暴露主要包括苯、农药等。病毒感染，如EB病毒、巨细胞病毒等，也可导致再生障碍性贫血。以我国某地区一项针对药物相关性再生障碍性贫血的流行病学研究为例，其中约80%的病例与药物使用有关。这些病例中，抗癫痫药物相关性再生障碍性贫血占比较高，约为45%。

3.多学科决策模式的意义

(1)多学科决策模式在再生障碍性贫血的治疗和管理中具有重要意义。首先，该模式能够整合来自不同学科的专业知识，为患者提供全面、综合的诊疗方案。再生障碍性贫血涉及血液科、内科、免疫科、病理科等多个学科，每个学科都有其独特的专业视角和治疗手段。通过多学科合作，可以充分利用各学科的优势，为患者提供更加精准和个性化的治疗方案。

(2)多学科决策模式有助于提高患者的治疗效果和生活质量。在再生障碍性贫血的治疗过程中，患者常常需要面对复杂多变的病情和治疗方案。通过多学科合作，医生可以共同分析患者的病情，评估治疗风险和收益，从而制定出更加科学、合理的治疗方案。此外，多学科团队还能够为患者提供全方位的支持，包括心理辅导、营养指导、康复训练等，有助于提高患者的生活质量。

(3)多学科决策模式有助于促进医疗资源的合理配置和利用。在再生障碍性贫血的治疗中，涉及多种检查、治疗手段和药物，这些资源的配置和利用需要专业的指导和协调。通过多学科合作，可以优化医疗资源配置，避免资源浪费和重复检查。同时，多学科团队还能够通过经验交流和学术研讨，不断更新治疗理念和技术，提高医疗服务的整体水平。此外，多学科决策模式还有助于提高医疗服务的可及性和公平性，让更多患者受益于先进的医疗技术和服务。

二、诊断与评估

1.病史采集与体格检查

(1)病史采集是