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研究报告
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后天性纤维蛋白溶解性出血多学科决策模式中国专家共识(2025版)
一、概述
1.后天性纤维蛋白溶解性出血的定义
后天性纤维蛋白溶解性出血(DFP)是指由于各种原因导致的纤维蛋白溶解系统异常激活,导致纤维蛋白和纤维蛋白原过度降解,从而引起全身性或局部性的出血现象。这种出血通常发生在原有凝血功能障碍的基础上,如肝脏疾病、恶性肿瘤、妊娠并发症等。据我国相关研究数据显示,后天性纤维蛋白溶解性出血的发病率约为1.5/10万,且在老年人群中更为常见。
后天性纤维蛋白溶解性出血的发病机制复杂,主要包括纤维蛋白溶解酶原激活剂(tPA)和纤溶酶原激活抑制剂-1(PAI-1)的失衡。其中,tPA的过度表达或PAI-1的不足会导致纤溶酶活性增强,进而引起纤维蛋白溶解。此外,炎症反应、细胞因子释放等因素也会参与其中,进一步加剧纤维蛋白溶解过程。例如,在恶性肿瘤患者中,肿瘤细胞会分泌大量的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6),这些细胞因子能够诱导tPA的表达,从而促进纤维蛋白溶解。
后天性纤维蛋白溶解性出血的临床表现多样,轻者可能表现为皮肤瘀斑、黏膜出血,重者可出现内脏出血、颅内出血等严重并发症。例如,一位患有肝硬化的患者,因肝脏功能受损导致凝血因子合成减少,同时合并感染性疾病,引发后天性纤维蛋白溶解性出血。该患者起初出现皮肤瘀斑,随后出现消化道出血,病情迅速恶化,最终因颅内出血导致死亡。此类案例提示,后天性纤维蛋白溶解性出血的早期识别和及时治疗至关重要。
2.后天性纤维蛋白溶解性出血的流行病学
(1)后天性纤维蛋白溶解性出血(DFP)作为一种复杂的凝血障碍性疾病,其流行病学特征在近年来逐渐受到医学界的关注。据统计,全球范围内后天性纤维蛋白溶解性出血的发病率约为1.5/10万,而在我国,这一数字略高于国际平均水平。后天性纤维蛋白溶解性出血的发病风险在老年人群中尤为显著,随着年龄的增长,器官功能衰退、基础疾病增多等因素使得该病的发生率呈上升趋势。此外,女性患者比例相对较高,可能与女性特有的生理特点及内分泌系统变化有关。
(2)后天性纤维蛋白溶解性出血的流行病学调查发现,多种因素与该病的发病风险密切相关。其中,恶性肿瘤、肝脏疾病、妊娠并发症是后天性纤维蛋白溶解性出血的主要病因。恶性肿瘤患者由于肿瘤细胞分泌的细胞因子和肿瘤坏死因子等生物活性物质,可导致机体纤溶系统异常激活。肝脏疾病患者,尤其是肝硬化患者,由于肝脏合成凝血因子功能受损,容易并发后天性纤维蛋白溶解性出血。妊娠并发症如胎盘早剥、前置胎盘等,也可能导致孕妇发生后天性纤维蛋白溶解性出血。此外,某些遗传性疾病、自身免疫性疾病以及药物等因素,也可能增加后天性纤维蛋白溶解性出血的发病风险。
(3)后天性纤维蛋白溶解性出血的流行病学特点还表现在地域差异上。研究发现,发达国家和发展中国家在后天性纤维蛋白溶解性出血的发病率上存在显著差异。这可能与发达国家医疗水平较高,早期诊断和治疗手段更为完善有关。在我国,随着医疗条件的不断改善和公众健康意识的提高,后天性纤维蛋白溶解性出血的早期诊断率有所提高。然而,由于基层医疗机构对后天性纤维蛋白溶解性出血的认识不足,仍有相当一部分患者未能得到及时有效的治疗,导致病情恶化甚至死亡。因此,加强后天性纤维蛋白溶解性出血的流行病学研究和宣传教育,对于提高患者生存质量具有重要意义。
3.后天性纤维蛋白溶解性出血的分类
(1)后天性纤维蛋白溶解性出血(DFP)的分类主要基于其病因、临床表现以及实验室检查结果。根据病因,DFP可分为原发性和继发性两大类。原发性纤维蛋白溶解性出血较少见,通常与遗传因素相关,如纤溶酶原活化剂抑制因子-1(PAI-1)基因突变等。继发性纤维蛋白溶解性出血则较为常见,约占所有DFP病例的90%以上。继发性DFP的病因多样,包括恶性肿瘤、肝脏疾病、妊娠并发症、药物等因素。据统计,恶性肿瘤是引起继发性DFP的最常见病因,其中,乳腺癌、肺癌、胃癌等癌症患者的DFP发生率较高。
(2)根据临床表现,后天性纤维蛋白溶解性出血可分为全身性出血和局部性出血两大类。全身性出血表现为皮肤瘀斑、黏膜出血、关节出血等,严重者可出现内脏出血和颅内出血。局部性出血则局限于特定部位,如消化道出血、泌尿道出血等。以消化道出血为例,据我国一项研究发现,后天性纤维蛋白溶解性出血患者中,消化道出血的发生率约为40%。消化道出血的患者往往伴有剧烈腹痛、便血等症状,严重者可出现休克。以下是一例临床案例:一位患有晚期胃癌的患者,因肿瘤侵犯肝脏,导致肝功能受损,并发后天性纤维蛋白溶解性出血。患者出现消化道出血,经积极治疗,病情得到控制。
(3)实验室检查是后天性纤维蛋白溶解性出血分类的重要依据。常见的实验室检查指标包括D-二聚
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