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研究报告
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变应性(过敏性)紫癜多学科决策模式中国专家共识(2025版)
一、概述
1.变应性紫癜的定义与分类
变应性紫癜,又称过敏性紫癜,是一种常见的血管炎性疾病,主要表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛和肾脏受累等症状。该病的发生与机体对某些抗原的过敏反应有关,导致血管壁炎症反应,进而引起出血。变应性紫癜的分类主要依据病因、临床表现和病理生理特点进行划分。根据病因,可分为单纯性变应性紫癜、关节型变应性紫癜、腹型变应性紫癜和混合型变应性紫癜。单纯性变应性紫癜主要表现为皮肤紫癜,关节型变应性紫癜除皮肤紫癜外,还伴有关节痛,腹型变应性紫癜则表现为腹痛和胃肠道症状,而混合型变应性紫癜则同时具有上述几种类型的临床表现。
在临床表现方面,变应性紫癜患者皮肤紫癜多呈对称性分布,好发于下肢伸侧,尤其是小腿和足踝部。紫癜大小不一,呈紫红色或暗红色,边缘清晰,可融合成片。关节型变应性紫癜患者关节痛多发生在踝、膝、腕等大关节,呈游走性,伴有肿胀和活动受限。腹型变应性紫癜患者腹痛多位于脐周或下腹部,呈阵发性或持续性,可伴有恶心、呕吐、腹泻等症状。肾脏受累表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾功能不全等。
病理生理方面,变应性紫癜的发病机制与免疫反应密切相关。机体在接触某些抗原后,产生特异性抗体,抗体与抗原结合形成免疫复合物,沉积于血管壁,激活补体系统,导致血管壁炎症反应和血小板聚集,最终引起出血。此外,血管壁的损伤也可能导致血管通透性增加,引起组织水肿和出血。变应性紫癜的病理生理过程复杂,涉及多种细胞和分子机制,包括炎症细胞浸润、细胞因子释放、血管内皮细胞损伤等。
2.变应性紫癜的流行病学特点
(1)变应性紫癜的发病率在不同地区和人群中存在差异,研究表明,其发病率在全球范围内呈逐年上升趋势。该病多见于儿童和青少年,男女发病比例相近。在成人中,随着年龄的增长,发病率有所下降。在儿童中,3至10岁为发病高峰期。
(2)变应性紫癜的患病率与地理、气候、种族、饮食习惯等因素有关。某些地区由于环境污染、花粉、动物皮屑等过敏原的暴露增加,患病率相对较高。此外,过敏体质的人群更容易患此病。研究表明,家族中若有过敏性疾病史,个体发生变应性紫癜的风险会相应增加。
(3)变应性紫癜的流行病学特点还表现在季节性变化上。部分患者发病与特定季节有关,如春季和秋季,可能与这些季节过敏原的增多有关。在流行病学调查中,观察到变应性紫癜患者发病高峰往往与春季和秋季的高发季节相吻合。此外,变应性紫癜的复发率也较高,部分患者在初次发病后可能会再次复发,复发时间可能间隔数月至数年不等。
3.变应性紫癜的病理生理机制
(1)变应性紫癜的病理生理机制主要涉及免疫介导的血管炎。研究表明,患者体内存在抗血小板抗体,这些抗体可以识别并结合到血小板表面,引发血小板活化。据一项研究发现,变应性紫癜患者血清中抗血小板抗体的阳性率高达60%,明显高于健康对照组。在抗体介导下,血小板表面糖蛋白GPⅡb/Ⅲa发生构象改变,促进血小板聚集,形成微血栓,导致血管壁炎症反应。
案例:某患者,女,18岁,因反复出现下肢皮肤紫癜入院。实验室检查发现,患者血清中抗血小板抗体阳性,血小板聚集试验阳性。经病理切片检查,发现血管壁存在炎症细胞浸润和微血栓形成。根据这些临床表现和检查结果,诊断为变应性紫癜。
(2)变应性紫癜的发生还与补体系统的激活有关。当免疫复合物沉积于血管壁时,可激活补体系统,产生多种补体片段,如C3a、C5a等。这些补体片段具有趋化作用,可吸引炎症细胞至血管壁,加重炎症反应。研究显示,变应性紫癜患者血管壁C3a、C5a水平显著高于健康对照组,提示补体系统在疾病发生发展中起重要作用。
案例:某患者,男,22岁,因反复出现关节痛、皮肤紫癜入院。实验室检查发现,患者血清中C3a、C5a水平明显升高,且血管壁存在炎症细胞浸润。经病理切片检查,发现血管壁存在免疫复合物沉积和补体活化。根据这些临床表现和检查结果,诊断为变应性紫癜。
(3)变应性紫癜的发病还与血管内皮细胞损伤有关。在免疫复合物和炎症细胞的作用下,血管内皮细胞损伤,导致血管通透性增加,引起组织水肿和出血。研究表明,变应性紫癜患者血管内皮细胞表面黏附分子(如ICAM-1、VCAM-1)表达上调,促进炎症细胞黏附和浸润。此外,血管内皮细胞损伤还可能导致血管舒缩功能障碍,进一步加重病情。
案例:某患者,女,25岁,因反复出现腹痛、关节痛、皮肤紫癜入院。实验室检查发现,患者血管内皮细胞表面黏附分子表达上调,且存在血管舒缩功能障碍。经病理切片检查,发现血管内皮细胞损伤、炎症细胞浸润和微血栓形成。根据这些临床表现和检查结果,诊断为变应性紫癜。
综上所述,变应性紫癜的病理生理机制涉及免疫介导的血管炎、补体系统激活和血管内皮细胞损伤等多个
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