耳和外耳道原位黑(色素)瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

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耳和外耳道原位黑(色素)瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.背景及意义

(1)耳和外耳道原位黑色素瘤是一种少见的恶性肿瘤，近年来其发病率呈逐年上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发病例约1万例，我国每年新增病例约2000例。由于早期症状不明显，患者往往在疾病进展到中晚期才被诊断，导致治疗效果不佳。因此，提高对该疾病的早期诊断率、准确评估病情和制定合理治疗方案具有重要意义。

(2)耳和外耳道原位黑色素瘤的治疗方式多样，包括手术切除、放射治疗、化学治疗等。然而，由于黑色素瘤的生物学特性复杂，不同患者的病情和个体差异较大，单一治疗方法往往难以达到理想的治疗效果。因此，构建多学科合作模式，整合不同学科的治疗优势，对于提高患者生存率和生活质量具有重要作用。根据国内外相关研究，多学科合作模式在黑色素瘤治疗中的实施可以显著提高患者的5年生存率，降低复发率。

(3)随着医疗技术的不断进步，对于耳和外耳道原位黑色素瘤的诊断和治疗方法也在不断更新。例如，分子生物学技术在黑色素瘤诊断中的应用，使得早期诊断成为可能；靶向治疗和免疫治疗等新型治疗手段的出现，为患者提供了更多治疗选择。然而，由于黑色素瘤的异质性和复杂性，仍需进一步研究和探索更有效的治疗方案。在此背景下，制定中国专家共识，旨在规范耳和外耳道原位黑色素瘤的诊断、治疗和随访流程，提高我国黑色素瘤诊疗水平，为广大患者提供更优质的医疗服务。

2.共识制定过程

(1)中国耳鼻咽喉头颈外科协会黑色素瘤专业委员会于2024年3月组织成立了共识制定工作组，由国内知名耳鼻咽喉头颈外科、肿瘤科、放射科、病理科等领域的专家组成。工作组首先进行了文献调研，收集了国内外关于耳和外耳道原位黑色素瘤的最新研究成果和临床实践经验，为共识的制定提供了科学依据。

(2)在文献调研的基础上，共识制定工作组进行了多次讨论，明确了共识的编写目的、编写原则和内容框架。随后，工作组根据讨论结果，制定了详细的编写计划，包括各章节的撰写分工、时间节点和审稿流程。为确保共识的科学性和实用性，工作组邀请了国内外相关领域的权威专家对初稿进行评审，并根据专家意见进行了多次修改和完善。

(3)经过近一年的努力，共识初稿完成并经过多轮专家评审和修订。2025年4月，共识正式发布。在制定过程中，工作组始终坚持以下原则：一是科学性，确保共识内容基于最新的研究成果和临床实践经验；二是实用性，使共识能够指导临床实践，提高诊疗水平；三是可操作性，使共识内容易于理解和执行。此外，工作组还注重与国际接轨，借鉴国际先进经验，以提高我国耳和外耳道原位黑色素瘤诊疗水平。

3.共识适用范围

(1)本共识适用于我国各级医疗机构从事耳鼻咽喉头颈外科、肿瘤科、放射科、病理科等专业的临床医生和研究人员。共识内容涵盖了耳和外耳道原位黑色素瘤的诊断、治疗、随访及预后评估等方面，旨在为临床医生提供一套科学、规范、实用的诊疗指南。

(2)具体而言，本共识适用于以下情况：首先，对于新诊断的耳和外耳道原位黑色素瘤患者，共识提供了详细的诊断流程和治疗方案，以帮助医生进行早期诊断和合理治疗。据统计，我国每年新发黑色素瘤患者约2000例，早期诊断和及时治疗对于提高患者生存率至关重要。

(3)其次，对于复发或转移的黑色素瘤患者，本共识提供了相应的治疗策略和随访建议。研究表明，黑色素瘤复发风险较高，复发后患者的生存率明显下降。本共识的发布有助于提高临床医生对复发和转移病例的诊疗水平，为患者提供更有效的治疗方案。此外，本共识还适用于黑色素瘤临床研究，为研究人员提供参考依据，推动我国黑色素瘤诊疗水平的不断提高。

二、诊断与评估

1.临床表现

(1)耳和外耳道原位黑色素瘤的临床表现多样，主要包括皮肤病变和耳部症状。皮肤病变通常表现为黑色素痣的增大、颜色加深、形状改变或周围出现卫星灶。据临床观察，约80%的患者在早期会出现黑色素痣的变化。

(2)耳部症状包括耳痛、耳道出血、听力下降、耳道瘙痒或异味等。这些症状可能与肿瘤侵犯耳道或邻近结构有关。值得注意的是，部分患者可能在早期仅表现为无症状的皮肤变化。

(3)在晚期病例中，患者可能出现面神经麻痹、颞颌关节疼痛、耳后淋巴结肿大等远处转移症状。此外，部分患者可能伴有全身症状，如体重下降、乏力、发热等。了解这些临床表现有助于临床医生早期识别和诊断耳和外耳道原位黑色素瘤。

2.影像学检查

(1)影像学检查在耳和外耳道原位黑色素瘤的诊断和治疗中起着至关重要的作用。目前，常用的影像学检查方法包括CT、MRI、超声和PET-CT等。CT检查可以清晰地显示肿瘤的大小、形态、侵犯范围以及与周围组织的关系。据临床资料显示，CT检查对耳和外耳道原位黑色素瘤的确诊率可达