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研究报告

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凝血缺陷、紫癜和其他出血性情况多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.凝血缺陷、紫癜和其他出血性情况概述

凝血缺陷是一类影响血液凝固功能的疾病，主要包括遗传性凝血因子缺乏、获得性凝血障碍等。这些疾病可能导致机体在受到创伤或出血时无法正常凝血，从而引发出血症状。凝血缺陷的病因多样，包括基因突变、自身免疫性疾病、药物副作用等。根据病因和临床表现的不同，凝血缺陷可分为多种类型，如血友病、维生素K缺乏症、血小板减少性紫癜等。

紫癜是一种以皮肤和黏膜出血为特征的疾病，其病因复杂，包括血管壁功能异常、血小板数量或功能异常、凝血因子异常等。紫癜的临床表现多样，从轻微的皮肤瘀斑到严重的内脏出血，均可出现。紫癜的病因可分为原发性和继发性两大类，原发性紫癜多与遗传因素有关，继发性紫癜则常由感染、药物、免疫系统疾病等因素引起。

其他出血性情况是指除凝血缺陷和紫癜之外，由于血管壁、血小板或凝血因子异常等原因导致的出血症状。这些情况包括但不限于过敏性紫癜、药物性紫癜、免疫性血小板减少症、肝素诱导的血小板减少症等。这些疾病的特点是出血症状轻重不一，治疗原则和策略也有所不同。了解和掌握这些出血性情况的特点对于临床医生进行准确的诊断和治疗至关重要。

2.2.多学科决策模式的重要性

(1)多学科决策模式在处理复杂医疗问题时具有显著优势。该模式通过整合来自不同专业领域的知识和经验，能够提供全面、综合的诊断和治疗方案。在凝血缺陷、紫癜和其他出血性情况等疾病中，患者往往需要接受来自血液病学、免疫学、病理学等多个学科的综合评估和治疗，因此多学科合作显得尤为重要。

(2)多学科决策模式有助于提高诊断的准确性和治疗的效率。在出血性情况的治疗过程中，单一学科的知识和技能往往不足以应对复杂多变的情况。通过多学科团队的协作，可以迅速识别病因，减少误诊和漏诊的风险，从而为患者提供更加精准的治疗方案。

(3)多学科决策模式有助于提升患者的整体护理质量。该模式强调患者为中心的服务理念，关注患者的生理、心理和社会需求。在治疗过程中，多学科团队可以共同关注患者的病情变化，及时调整治疗方案，同时提供个性化的健康教育，帮助患者更好地管理自己的疾病，提高生活质量。此外，多学科合作还能够促进医疗资源的优化配置，降低医疗成本，提高医疗服务的可及性和公平性。

3.3.中国专家共识编制背景

(1)随着医疗技术的不断进步，凝血缺陷、紫癜和其他出血性情况的治疗方法日益丰富，但临床实践中仍存在诊断不准确、治疗方案不统一等问题。为提高我国在出血性疾病领域的诊疗水平，迫切需要制定一套科学、规范的治疗指南。

(2)中国专家共识的编制旨在整合国内专家在出血性疾病领域的丰富经验，结合国内外最新研究成果，为临床医生提供具有权威性和实用性的诊疗指导。此举有助于提高出血性疾病诊疗的规范性和一致性，减少误诊误治现象。

(3)近年来，我国出血性疾病患者数量不断增加，且疾病谱日益复杂。在此背景下，编制中国专家共识对于提高临床医生对出血性疾病的认识、加强多学科合作、提升患者生活质量具有重要意义。同时，专家共识的发布也有利于推动我国出血性疾病领域的学术交流与发展。

二、凝血缺陷的分类与诊断

1.1.凝血缺陷的分类

(1)凝血缺陷的分类主要依据凝血因子的缺乏或功能异常。根据世界卫生组织（WHO）的分类，凝血缺陷可分为两大类：遗传性凝血缺陷和获得性凝血缺陷。遗传性凝血缺陷是由于基因突变导致的凝血因子缺乏，如血友病A和B，约占凝血缺陷总数的30%。以血友病A为例，全球患者估计有30万左右，其中我国患者约1.5万。

(2)获得性凝血缺陷通常由感染、药物、自身免疫性疾病等原因引起，约占凝血缺陷总数的70%。例如，维生素K缺乏症是获得性凝血缺陷的常见原因之一，其发病率在我国约为0.5%。此外，肝脏疾病、恶性肿瘤等也可能导致凝血功能障碍。

(3)凝血缺陷的分类还包括根据凝血因子缺乏的程度和临床表现进行细分。如轻度凝血缺陷患者可能仅表现为皮肤瘀斑或黏膜出血，而重度患者则可能出现关节出血、颅内出血等严重并发症。以血友病A为例，轻度患者可能仅需要输注凝血因子进行治疗，而重度患者可能需要长期替代治疗，以维持正常的凝血功能。临床案例显示，血友病A患者未经治疗，其预期寿命可能缩短至40-50岁。

2.2.诊断流程

(1)凝血缺陷、紫癜和其他出血性情况的诊断流程通常包括病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等多个步骤。病史采集是诊断的第一步，医生会详细询问患者的症状、家族史、用药史等，以了解可能的病因。例如，在诊断血友病时，医生会特别关注患者是否有反复关节出血、软组织出血或手术后的出血不止等症状。

体格检查则是通过观察患者的皮肤、黏膜、关节等部位，寻找出血