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研究报告

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急性传染性淋巴细胞增多症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、急性传染性淋巴细胞增多症概述

1.定义及流行病学特征

急性传染性淋巴细胞增多症（AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要发生在儿童和青少年群体中。该疾病在全球范围内均有分布，但不同地区的流行情况存在差异。流行病学研究表明，急性传染性淋巴细胞增多症的发病率在不同国家和地区存在显著差异，可能与遗传因素、环境暴露、生活方式等多种因素有关。

急性传染性淋巴细胞增多症的发病机制复杂，目前认为与病毒感染、遗传因素、免疫缺陷等因素密切相关。其中，病毒感染被认为是该疾病的主要病因之一。研究表明，EB病毒、人类T淋巴细胞病毒等病毒感染可能与急性传染性淋巴细胞增多症的发病风险增加有关。此外，遗传因素在急性传染性淋巴细胞增多症的发病中也扮演着重要角色，如特定基因突变、染色体异常等。

流行病学数据显示，急性传染性淋巴细胞增多症的高发年龄主要集中在2-5岁和10-14岁两个年龄段。儿童和青少年急性传染性淋巴细胞增多症的发病率较高，且男性略高于女性。在发展中国家，急性传染性淋巴细胞增多症的发病率相对较高，而在发达国家，该疾病的发病率则相对较低。此外，急性传染性淋巴细胞增多症的发病率在不同地区存在差异，可能与当地的生活习惯、医疗条件、病毒感染情况等因素有关。因此，针对急性传染性淋巴细胞增多症的流行病学特征进行深入研究，有助于制定有效的预防和控制策略。

2.病因及发病机制

(1)急性传染性淋巴细胞增多症的病因尚不完全明确，但研究表明，病毒感染是其中重要的病因之一。例如，人类T淋巴细胞病毒（HTLV-1）与成人T细胞白血病（ATL）的发生密切相关。此外，EB病毒（EBV）感染与Burkitt淋巴瘤的发生有关。在儿童急性淋巴细胞性白血病中，约20%的病例与感染了HTLV-1有关。

(2)除了病毒感染，遗传因素也在急性传染性淋巴细胞增多症的发病机制中扮演重要角色。研究表明，某些基因突变与该疾病的发生有关，如TP53、ATM、RAD51C等基因的突变。例如，TP53基因突变在急性淋巴细胞性白血病中的发生率约为10%-20%。此外，家族性遗传因素也可能增加急性传染性淋巴细胞增多症的风险，如家族性淋巴瘤综合征等。

(3)环境因素和生活方式也可能影响急性传染性淋巴细胞增多症的发病。例如，暴露于某些化学物质，如苯和烷基化剂，与该疾病的风险增加有关。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加发病风险。据估计，约有5%-10%的急性淋巴细胞性白血病病例与环境因素和生活方式有关。值得注意的是，某些药物，如烷化剂和放疗，在治疗其他疾病时也可能导致急性传染性淋巴细胞增多症的发生。

3.临床表现及诊断标准

(1)急性传染性淋巴细胞增多症的临床表现多样，主要包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀点或瘀斑、关节痛等症状。发热是最常见的首发症状，多呈间歇性或不规则性。淋巴结肿大常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位，质地坚实，活动度差。肝脾肿大也是急性传染性淋巴细胞增多症的常见体征。此外，患者还可能出现皮疹、关节痛、骨痛等症状。

(2)急性传染性淋巴细胞增多症的实验室检查主要包括血常规、骨髓穿刺和活检、免疫学检查等。血常规检查可发现白细胞计数增高，以淋巴细胞为主，淋巴细胞比例可高达90%以上。骨髓穿刺和活检是确诊急性传染性淋巴细胞增多症的重要手段，可通过观察骨髓涂片中的淋巴细胞形态和骨髓活检切片中的淋巴组织结构来确诊。免疫学检查可检测到特异性抗原和受体，有助于进一步确定淋巴细胞类型。

(3)急性传染性淋巴细胞增多症的诊断标准包括以下几方面：①临床表现，如发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等；②实验室检查，如血常规、骨髓穿刺和活检、免疫学检查等；③影像学检查，如超声、CT、MRI等，有助于了解病情严重程度和评估治疗反应。综合临床表现、实验室检查和影像学检查结果，可对急性传染性淋巴细胞增多症进行确诊。此外，根据国际儿童肿瘤研究组织（SIOP）和美国血液病肿瘤学会（ASCO）等机构制定的诊断标准，结合患者的具体情况，可对疾病进行分型。

二、多学科团队组成及工作流程

1.多学科团队构成

(1)多学科团队（MDT）在急性传染性淋巴细胞增多症的治疗中发挥着至关重要的作用。该团队由来自不同专业领域的专家组成，包括但不限于儿科血液病学家、肿瘤科医生、感染病学家、放射科医生、病理科医生、护理专家、营养师、心理医师等。这种跨学科的合作模式旨在为患者提供全面、综合的治疗方案。

儿科血液病学家负责对急性传染性淋巴细胞增多症进行诊断、治疗方案的制定和调整，以及监测患者的病情变化。肿瘤科医生则专注于肿瘤治疗，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等