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- 2026-01-22 发布于福建
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2024APLAR狼疮性肾炎管理解读精准诊疗,优化全程管理
目录第一章第二章第三章概述与基本原则筛查诊断与监测初始治疗策略
目录第四章第五章第六章特殊类型处理维持治疗与长期管理难治性与预后管理
概述与基本原则1.
亚太地区医疗资源差异考虑到亚太地区医疗资源可及性差异较大,指南旨在为不同资源背景下的LN管理提供灵活且循证的建议,确保临床实践的可操作性。指南强调风湿病学与肾脏病学专家的协作治疗模式,以优化LN患者的综合管理,减少诊疗碎片化。基于最新临床研究和亚太地区真实世界数据,整合免疫抑制治疗、生物制剂应用等关键证据,形成等级推荐(如A级、D级)。在统一诊疗框架下,保留针对患者特征(如病理类型、合并症)的个体化调整空间,例如高风险患者延长维持治疗周期。目标不仅聚焦短期肾脏缓解,更强调通过规范治疗降低终末期肾病风险,改善患者生存质量。多学科协作需求标准化与个体化平衡长期预后关注循证医学基础指南制定背景与目标
尊重患者对治疗副作用(如激素毒性)、生育需求等个人偏好,通过充分沟通选择免疫抑制剂(如MMFvsCYC)。价值观整合针对LN需长期治疗的特点,共同制定随访计划(如高危患者每1-4周监测尿蛋白),使用提醒工具提高用药依从性。依从性管理在药物选择(如原研与仿制药)和监测频率(如补体检测成本)方面,结合患者支付能力调整方案。经济因素考量提供LN疾病知识、自我监测方法(如家庭尿试纸使用)及紧急症状识别培训,增强患者自主管理能力。教育支持医患共同决策原则
治疗核心目标设定完全肾脏缓解(CRR)需满足尿蛋白0.5g/24h、eGFR稳定±10%、无活动性尿沉渣,部分缓解(PRR)允许尿蛋白下降50%。多维度缓解标准对治疗反应不佳者建议重复肾活检,确认新月体、间质纤维化等病变改善,指导后续方案调整。组织学缓解验证通过激素减量策略(如24周内降至5mg/d)、补充钙剂/维生素D等措施,减少骨质疏松、感染等治疗相关风险。并发症最小化
筛查诊断与监测2.
蛋白尿持续或反复出现的蛋白尿是狼疮性肾炎的核心表现,定量检查需满足0.5g/d或尿蛋白/肌酐比值200mg/g。严重者可进展至肾病综合征,伴有低蛋白血症及全身水肿。血尿与管型尿镜下血尿或肉眼血尿常见,若尿沉渣镜检发现红细胞管型或颗粒管型,提示活动性肾小球肾炎,具有特异性诊断价值。高血压与肾功能异常收缩压≥140mmHg和/或舒张压≥90mmHg需警惕肾性高血压;血肌酐和尿素氮升高反映肾功能损伤,需动态监测以评估疾病进展。肾脏受累临床症状评估
分层诊断逻辑:尿常规+24小时定量构成基础筛查层,抗体/补体检查形成免疫评估层,肾活检作为终极确诊层。动态监测价值:抗ds-DNA抗体滴度变化早于临床症状3-6周出现,补体C3持续0.5g/L预示90天内复发风险增加2倍。年龄差异处理:儿童患者肌酐正常值需按Schwartz公式校正,老年患者补体基线水平普遍比成人低15%-20%。病理指导治疗:Ⅳ型患者80%需强化免疫抑制,Ⅱ型患者60%对单用羟氯喹有效,活检可减少20%过度治疗。技术互补原则:超声排除结构异常后再行肾穿,抗体阴性时需结合SLEDAI评分,尿蛋白波动需排除直立性蛋白尿。检查项目关键指标临床意义适用人群尿常规尿蛋白、红细胞初步筛查肾脏受损,3.5g/24h提示严重病变所有疑似患者24小时尿蛋白定量尿蛋白排泄量精确评估肾脏损伤程度,0.5g/24h需警惕已确诊患者随访监测肾功能检查血清肌酐、尿素氮反映肾小球滤过功能,受年龄/肌肉量影响中晚期患者/老年人群自身抗体检查抗ds-DNA抗体、ANA抗体滴度与疾病活动度正相关,特异性达70%初诊鉴别/复发监测补体检查C3、C4水平0.6g/L提示活动期,动态监测比单次值更有意义治疗疗效评估肾脏病理检查免疫复合物沉积类型金标准,明确Ⅰ-Ⅵ型病理分型及活动性指数难治性病例/治疗方案调整关键实验室监测指标
对新发蛋白尿或肾功能恶化患者,需考虑重复肾活检以明确病理分型(如Ⅲ/Ⅳ型活动性病变),指导免疫抑制治疗的调整。肾活检指征与时机建议每3-6个月监测尿蛋白、血肌酐及补体水平,病情活动期需缩短随访间隔至1-3个月,以早期发现肾脏损伤。定期尿液与血液检查肾脏超声可观察肾脏大小及结构变化,晚期出现萎缩时需调整治疗方案;CT/MRI用于排除其他肾脏疾病(如肿瘤或血管病变)。影像学评估动态随访策略
初始治疗策略3.
免疫抑制治疗适应症活动性III/IV类(±V)病变:ISN/RPS分型中活动性III/IV类(伴或不伴V类)患者需立即启动免疫抑制治疗,以控制肾小球炎症及新月体形成等病理改变。纯V型伴大量蛋白尿:膜性狼疮肾炎(纯V型)患者若出现显著蛋白尿(uP/Cr2.0mg/mg)及低白蛋白血症,需联合免疫抑制剂以延缓肾功能恶化。足细胞病或肾病综合征:I/II型病变合
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