白细胞减少症及粒细胞缺乏症.pptVIP

白细胞减少症及粒细胞缺乏症;;血细胞的增殖四个阶段;中性粒细胞的细胞动力学;定义;白细胞减少发病机制;白细胞减少的不同病因;药物性粒细胞减少症;放射性粒细胞减少症;脾源性粒细胞减少症;获得性免疫性粒细胞减少症;遗传性中性粒细胞减少症;新生儿同种免疫性粒细胞减少症;周期性粒细胞减少症;慢性原因不明性粒细胞减少症;骨髓病性粒细胞减少症;假性粒细胞减少;如何鉴别假性粒细胞减少症？;诊断;临床表现;对于剂量依赖性药物引起的粒细胞减少，此时可以在严密观察下继续用药或减少用量，只要中性粒细胞不低于0.

按其减少程度可分为轻度（1.

0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。

⑸丙种球蛋白：不仅有利于抗感染治疗，且亦能减轻免疫因素介导的中性粒细胞减少，但其费用较高。

中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、内毒素等

适当进行体育锻炼，加强营养，增强机体抗感染能力。

遗传性、先天性粒细胞减少症

甲状腺功能亢进合并粒细胞减少

感染相关性中性粒细胞减少症

5×109/L，并且没有感染迹象，则可坚持用药。

对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一般不需要抗生素治疗。

0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。

5、粒细胞动力学及寿命测定：常用DF32P标记法，有助于病因诊断及发病机制的分析。

是由于胎儿中性粒细胞表面特异性抗原与母体的不合所致。

由于中性粒细胞的生理性变异较大，年龄、活动、遗传和环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查血常规。;临床表现;粒细胞减少及缺乏的并发症;实验室检查;骨髓象检查;特殊检查;其他与病因相关的检查;白细胞减少的治疗;（二）预防感染;（三）抗感染治疗;（四）升白细胞药物;造血生长因子;⑶用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为2～5μg/kg/d，剂量增大则效应增加，但当16μg/kg/d时，效应增加不明显，而不良反应明显增多。半衰期为2～3小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到5.0×109/L或白细胞升高到10.0×109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。

⑷不良反应：G-CSF常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见，有时可以发生毛细血管渗漏综合征。

⑸注意事项：①G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及MDS的辅助治疗应谨慎。②G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。;小檗胺;B族维生素;其他;（五）免疫抑制剂;（六）丙种球蛋白;（七）粒细胞输注;（八）脾切除;（九）骨髓移植;各类中性粒细胞减少症的治疗;感染相关性中性粒细胞减少症

;药物相关性中性粒细胞减少症;原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。

是由于胎儿中性粒细胞表面特异性抗原与母体的不合所致。

应用丙种球蛋白除过敏反应外，可传播丙型病毒性肝炎。

鲨肝醇50～100mg口服3/日；

脾切除治疗适用于脾功能亢进，而骨髓功能正常者。

5、粒细胞动力学及寿命测定：常用DF32P标记法，有助于病因诊断及发病机制的分析。

由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。

结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。

正常情况下，约有95%处于静止期。

感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关。

已合并感染，给予抗炎治疗。

⑵可口服升白药物，但对于感染原因引起的急性粒细胞减少效果欠佳，因其起效时间过长。

甲状腺功能亢进合并粒细胞减少临床上十分常见，其中有近1/3的患者粒细胞减少出现在甲状腺功能亢进之前，也可同时发生或出现在甲亢之后，尤其是应用抗甲状腺药物治疗后。

3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。

粒细胞集落刺激因子：粒细胞集落