小儿肾病综合征课件.pptVIP

病例分析;*;肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。;;;除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项

尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上）

反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质激素所致。

氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。

血总补体或C3反复下降;激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转

激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++

激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++;微小病变（最常见）

膜性肾病

局灶节段硬化

系膜增生

淀粉样便

其他

;原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关）;;是本病最根本的病理生理改变。

是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。;是病理生理改变中的关键环节。

大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。;低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化;低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠??留，进一步加重水肿;发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.5~3.7:1

水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少

除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退。;尿常规尿蛋白定性≥+++

定量50mg/(kg.d)

晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5时为肾病水平蛋白尿

血浆蛋白白蛋白常25~30g/L，有时低于10g/L。

血清胆固醇多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

肾功能检查一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。;凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。

;感染是最常见的并发症及引起死亡等主要原因

高凝状及血栓栓塞合并症

钙及维生素D代谢紊乱

低血容量

急性肾功能衰竭

肾小管功能障碍

动脉粥样硬化

其他;采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。

1.一般治疗(休息和生活制度、饮食）

2.水肿治疗

3.肾上腺皮质激素

4.免疫抑制剂

5.其他治疗

6.中药治疗;泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg，直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。

若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周，减量方法同上，疗程9-12个月（长程疗法）;谢谢大家！