中国成人IgA肾病与肾炎实践指南解读.pptxVIP

2025中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南解读精准诊疗的临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南概述与疾病背景诊断标准与病理评估风险分层与治疗目标

目录第四章第五章第六章治疗策略与核心方案并发症管理与特殊考量预后评估与随访实践

指南概述与疾病背景1.

指南制定目的与更新要点针对中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎的诊疗现状，提出分层治疗（免疫损伤与慢性肾脏病进展）和分阶段治疗（诱导缓解与维持治疗）的综合管理策略，以改善患者长期预后。规范诊疗流程基于中国多中心临床研究数据（如布地奈德肠溶胶囊的疗效与安全性），结合国际循证医学证据，制定更符合中国人群特点的推荐意见。整合国际与本土证据明确蛋白尿≥0.5g/d的患者需尽早肾活检并启动治疗，同时下调蛋白尿控制目标至0.5g/d（理想值0.3g/d），以延缓疾病进展。强调早期干预

01以肾小球系膜区IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病，临床表现为血尿、蛋白尿及肾功能减退，是中国青壮年终末期肾病的主要病因。IgA肾病定义02系统性小血管炎累及肾脏的表现，除IgA沉积外，常伴皮肤紫癜、关节痛等肾外症状，病理可见毛细血管内增生或新月体形成。IgA血管炎肾炎定义03通过系膜增生（M）、毛细血管内增生（E）、节段性硬化（S）、肾小管萎缩/间质纤维化（T）、新月体（C）评估病变严重程度，指导预后分层。病理分类（MEST-C评分）04需排除HIV、肝炎病毒、炎症性肠病等继发性IgA沉积疾病，避免误诊误治。继发性鉴别诊断IgA肾病与IgA血管炎肾炎定义及分类

显著地域差异:浙江省患病率高达59.46%，而内蒙古仅14.4%，揭示我国IgA肾病分布存在明显地域聚集性，可能与遗传和环境因素相关。总体下降趋势:2010年后全国平均患病率较前期下降2.48个百分点（40.45%→37.97%），东部地区2017-2023年降至35.2%，反映诊断标准优化或预防措施见效。青壮年高发:结合指南数据，80%患者集中在16-35岁（男女性别比3:1），凸显该病对主要劳动力人群的健康威胁。诊断率影响趋势:患病率下降与肾活检技术普及形成矛盾，提示实际发病率变化需结合未活检人群数据综合评估。流行病学特征与中国数据

诊断标准与病理评估2.

早期干预依据对临床疑似IgA肾病且蛋白尿≥0.5g/d（或等效值）的患者，尽早肾活检可明确诊断并启动针对性治疗，显著降低终末期肾病风险。不可替代性目前尚无可靠的血清或尿液生物标志物可替代肾活检，肾脏病理仍是确诊IgA肾病的唯一方法。通过光镜、免疫荧光和电镜检查，可明确系膜区IgA沉积的典型病理特征。禁忌症权衡需评估患者出血风险、肾功能稳定性等禁忌症，但对单纯血尿或肾功能稳定者，肾活检非必需。肾脏病理诊断的金标准地位

病理-临床关联：M1/S1/T2与3级以上临床分级强相关，提示需积极免疫抑制治疗。预后关键指标：T评分50%预示5年内60%进展至肾衰竭，需提前规划替代治疗。治疗分层依据：C2患者需强化免疫治疗，E1提示激素敏感性，M0患者可侧重生活方式干预。监测重点：2级患者每3月检测尿蛋白/肌酐比，T1以上需肾活检复查评估纤维化进展。饮食管理：蛋白摄入量随分级调整，3级以上需联合酮酸疗法减轻氮质血症。运动建议：1-2级推荐游泳/骑行，3级以上限制运动强度至心率100次/分。分级指标MEST-C评分标准临床分级标准治疗建议M0/M1系膜细胞增生比例(50%/≥50%)1级(尿蛋白1g)限制蛋白摄入0.6-0.8g/kg/日E0/E1内皮细胞增生(无/有)2级(尿蛋白1-3.5g)血压控制130/80mmHgS0/S1节段性硬化(无/有)3级(尿蛋白3.5g)避免肾毒性药物T0/T1/T2肾小管萎缩比例(25%/26-50%/50%)4级(肾功能失代偿)评估替代治疗方案C0/C1/C2新月体比例(无/25%/≥25%)5级(终末期肾病)透析或肾移植牛津病理MEST-C评分系统应用

临床-病理结合继发性IgA肾病常伴原发病特征（如紫癜样皮疹、肝功能异常），需结合病史、实验室检查及病理表现综合判断。鉴别诊断工具对疑似继发病例，应完善血清学检测（如ANCA、补体水平）及影像学检查，确保诊断准确性。系统性筛查需排除HIV、肝炎病毒感染、炎症性肠病、肝硬化等继发性IgA沉积疾病，避免误诊误治。继发性因素的鉴别与排除

风险分层与治疗目标3.

肾功能进展风险评估指标蛋白尿水平：24小时尿蛋白定量1g/d或尿蛋白/肌酐比值0.5g/g提示高风险，需密切监测并积极干预。估算肾小球滤过率（eGFR）：eGFR持续下降（年下降率5ml/min/1.73m2）是肾功能恶化的独立预测因素。病理学特征：牛津分型中的系膜增生（M）、节段性硬化（S）、内皮增生（E）及肾小管萎缩/间质纤维化（T）评分