原发性醛固酮增多症诊断治疗专家共识（2024版）解读.pptxVIP

原发性醛固酮增多症诊断治疗专家共识（2024版）解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章共识更新重点临床应用指南展望与挑战

疾病概述1.

定义与病理生理基础原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变（腺瘤或增生）自主分泌过量醛固酮，导致钠潴留、血容量扩张及肾素-血管紧张素系统抑制的内分泌疾病。自主醛固酮分泌醛固酮过度作用于肾远曲小管，促进钠重吸收和钾排泄，引发低钾血症、代谢性碱中毒，同时抑制抗利尿激素导致多尿和夜尿增多。电解质紊乱机制长期高醛固酮状态通过促进心肌纤维化和血管重塑，增加左心室肥厚、心律失常及动脉硬化风险，其心血管并发症发生率显著高于原发性高血压。心血管损伤通路

高血压分级与患病率显著相关:3级高血压患者中PA患病率达13.2%，是1级高血压（1.99%）的6.6倍，显示疾病严重度与PA发生风险呈强正相关。难治性高血压需重点筛查:难治性高血压患者PA患病率高达20%，远超普通高血压人群（5-10%），建议对该人群实施强制性PA筛查。诊断率存在提升空间:当前筛查技术下PA检出率较传统认知（1-2%）提升5-10倍，反映早期诊断技术对疾病认知的关键影响。流行病学特征

心肌重构醛固酮直接激活心肌成纤维细胞，导致胶原沉积和心室肥厚，超声显示左室肥厚发生率较普通高血压高6.2倍。血管内皮损伤高醛固酮通过氧化应激和炎症反应破坏内皮功能，加速动脉粥样硬化，表现为难治性高血压及靶器官灌注不足。肾脏损害钠潴留和低钾血症可致肾小管空泡变性，长期可进展为肾小球滤过率下降，部分患者出现蛋白尿及慢性肾病。靶器官损害机制

诊断标准2.

核心诊断逻辑：ARR30初筛+盐水试验未抑制确诊+CT定位，三步法兼顾敏感性与特异性。特征性指标组合：高血压+低血钾+尿钾反常增高（25mmol/24h）构成典型三联征。试验关键细节：盐水输注需控制速率300-500ml/h，禁用于严重高血压患者。影像学定位价值：CT发现1cm腺瘤时手术治愈率达80%，但需排除无功能腺瘤干扰。干扰因素控制：检测前需停用ACEI/ARB类降压药2-4周，维持正常钠盐摄入。继发损害监测：长期低钾可致肾浓缩功能障碍（夜尿750ml），需评估心脏重构风险。诊断指标参考值范围异常表现临床意义血压140/90mmHg140/90mmHg持续性高血压提示醛固酮过量分泌血清钾3.5-5.5mmol/L2-3.5mmol/L（持续性/间歇性）低钾血症伴尿钾25mmol/24h是特征性表现醛固酮/肾素比值(ARR)2030（筛查阈值）比值升高反映醛固酮自主分泌与肾素抑制盐水输注试验抑制后277pmol/L277pmol/L（4小时）确诊试验，非抑制性醛固酮分泌提示原发性醛固酮增多症肾上腺CT无占位病变腺瘤/增生定位诊断，需结合生化结果（分辨率1-2mm）生化检测指标要求

24小时尿醛固酮检测在标准化钠钾摄入（钠160mmol/d，钾60mmol/d）条件下，尿醛固酮＞10μg/24h具有诊断价值，需排除收集误差干扰。盐水负荷试验静脉输注2L生理盐水后，血浆醛固酮＞10ng/dl为阳性结果，提示醛固酮分泌不受容量扩张抑制。该试验对心肾功能不全者需谨慎使用。卡托普利试验口服卡托普利后醛固酮水平未被抑制（下降＜30%）支持诊断。试验需监测血压变化，适用于轻中度高血压患者。高钠/低钠试验低钠试验中尿钠降低伴随尿钾同步减少，或高钠试验中血钾进一步下降，均有助于确认醛固酮自主分泌异常。确诊试验方法

分型定位诊断肾上腺CT/MRI：薄层CT（层厚≤3mm）可检出＞5mm的醛固酮腺瘤，肾上腺增生表现为弥漫性增粗。MRI对鉴别腺瘤与增生有补充价值，但微小病变可能漏诊。肾上腺静脉采血（AVS）：通过测量双侧肾上腺静脉醛固酮/皮质醇比值，确定优势分泌侧（比值＞2-4:1），是定位金标准。需在专业中心进行，技术难度较高。基因检测：对早发型、家族性病例或双侧肾上腺增生者，需检测CYP11B1/CYP11B2嵌合基因，确诊糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA），此类患者对地塞米松治疗敏感。

治疗策略3.

腹腔镜肾上腺切除术作为醛固酮瘤的首选术式，具有创伤小、恢复快的优势，适用于肿瘤定位明确的病例，术后需监测血压和血钾水平。当肿瘤直径超过6cm或怀疑恶性时，需采用传统开腹手术以确保完整切除，同时进行淋巴结清扫。需通过2-4周的低钠饮食（80mmol/d）联合螺内酯（120-480mg/d）纠正低血钾，术前肌注醋酸可的松预防肾上腺危象。术后立即静脉滴注氢化可的松，逐步过渡至口服维持；定期复查血浆醛固酮/肾素比值（ARR）评估手术效果，80%患者血压可恢复正常。开腹手术适应症术前准备要点术后管理规范单侧病变手术治疗

盐皮质激素受体拮抗剂：螺内酯（120-480mg/d分次