中国IgA肾病及血管炎肾炎实践指南解读.pptxVIP

(2025)中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南核心要点解读精准诊疗与全程管理

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准与方法风险分层与预后评估

目录第四章第五章第六章治疗策略与方案并发症管理随访与预后评估

指南背景与概述1.

疾病定义与分类标准以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征的原发性肾小球疾病，临床表现为血尿、蛋白尿及肾功能异常。IgA肾病定义继发于IgA血管炎（过敏性紫癜）的肾损害，病理表现与IgA肾病相似，但伴有皮肤、关节或胃肠道等系统性症状。IgA血管炎肾炎定义采用牛津分型（MEST-C评分）评估系膜增生（M）、内皮增生（E）、节段硬化（S）、肾小管萎缩/间质纤维化（T）及新月体（C）等病变程度。病理分级标准

地域差异显著:西太平洋地区发病率高达50%，是美国的25倍，反映亚洲人群遗传易感性（HLA-Bw35/DR4关联）。临床筛查影响:苏格兰无症状血尿患者中检出率达37%，说明肾活检指征标准直接影响流行病学数据。性别与种族特征:男性发病率是女性2倍，黑人罕见（1%），而新墨西哥印第安人群高达35%，提示遗传因素主导。流行病学特征与风险因素

针对中国人群流行病学特征和医疗资源分布，制定符合国情的分级诊疗方案，减少临床实践差异。诊疗规范化需求新增临床-病理风险分层模型，结合蛋白尿程度、eGFR水平和牛津分型结果将患者分为低危、中危、高危三组。病理-临床整合评估推荐高危患者采用强化免疫抑制方案(如糖皮质激素+霉酚酸酯)，中危患者以RAS抑制剂为基础联合靶向释放布地奈德。治疗策略更新首次纳入血清Gd-IgA1水平和抗Gd-IgA1抗体作为疾病活动度监测指标，指导治疗调整时机。生物标志物应用指南制定目的与更新要点

诊断标准与方法2.

肾活检必要性目前IgA肾病诊断的金标准仍然是肾脏病理检查，需通过免疫荧光检测系膜区IgA沉积，并结合光镜、电镜结果综合判断。对于蛋白尿≥0.5g/d且无禁忌症的患者应尽早活检以明确诊断。继发性排除活检需排除HIV、肝炎病毒、炎症性肠病等继发性IgA肾病诱因，避免误诊误治。单纯血尿且肾功能稳定者不建议常规活检。早期干预意义早期病理诊断可启动针对性治疗，延缓终末期肾病进展，尤其对高风险患者（如合并新月体或节段性硬化）更具临床价值。病理诊断金标准

病理-临床关联性：M1/E1与蛋白尿程度正相关，T2/C2直接预示肾功能快速恶化。治疗阶梯差异：I-II级侧重基础治疗，III级起需免疫干预，V级需透析准备。预后关键指标：T2(间质纤维化50%)和C2(新月体25%)是ESRD最强预测因子。监测频率梯度：III级以上需每3-6月复查肾功能，V级需每月评估替代治疗时机。血压控制共识：所有分级均需维持BP130/80mmHg，但V级需更严格监测。病理鉴别要点：全球硬化40%时需排除合并膜增生性肾炎等继发病变。分级病理特征(MEST-C)临床指标5年ESRD风险治疗建议I级M0/E0/S0/T0/C0尿蛋白1g/d,eGFR正常10%低盐饮食+ACEIII级M1/E0/S0/T0/C0尿蛋白1-3.5g/d15-20%ACEI+血压控制III级M1/E1/S1/T1/C1尿蛋白3.5g/d,eGFR≥6030-40%激素+免疫抑制剂IV级M1/E1/S1/T1/C2eGFR6050-60%强化免疫治疗V级M1/E1/S1/T2/C2全球硬化40%70%肾脏替代准备牛津MEST-C评分系统

生物标志物现状与排除诊断血清/尿液标志物局限：目前尚无经广泛验证的生物标志物可用于IgA肾病确诊，研究热点包括半乳糖缺陷型IgA1(Gd-IgA1)及其抗体，但尚未进入临床常规应用。鉴别诊断要点：需通过临床及病理排除IgA血管炎肾炎（如紫癜性肾炎）、肝硬化等继发病变，后者常伴皮肤紫癜、肝功能异常等特征性表现。动态监测需求：即使确诊后仍需定期监测蛋白尿、eGFR及血尿变化，结合国际预测工具动态评估疾病进展风险。

风险分层与预后评估3.

血尿程度与持续性：镜下或肉眼血尿的持续存在与肾脏不良结局相关，尤其伴随蛋白尿时需警惕活动性病变，建议定期尿沉渣检查监测红细胞形态。蛋白尿水平：蛋白尿是IgA肾病预后的核心指标，24小时尿蛋白定量≥0.5g/d（或UPCR≥0.5g/g）提示肾功能进展风险，需动态监测。持续蛋白尿1g/d与eGFR下降显著相关，是干预治疗的重要依据。eGFR变化速率：估算肾小球滤过率（eGFR）年下降≥1mL/min/1.73m2提示疾病进展，需结合临床评估干预必要性。快速下降（如5mL/min/年）需紧急强化治疗。关键预后指标评估

国际IgAN预测工具整合临床数据（eGFR、蛋白尿、血压）和病理特征（MEST-C评分），通过多变量模型预测5年ESKD风险，适用于初