慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2026版)解读PPT课件.docx

研究报告

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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2026版)解读PPT课件

一、慢性血栓栓塞性肺动脉高压概述

1.疾病定义及流行病学

(1)慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的慢性疾病，其特征是肺动脉内反复发生的血栓形成导致肺动脉狭窄和阻塞，进而引起肺动脉压力持续升高。这种疾病通常在40岁之后发病，女性发病率高于男性。由于CTEPH的临床表现与多种呼吸系统疾病相似，因此早期诊断存在一定难度。

(2)CTEPH的流行病学数据显示，其发病率在全球范围内呈现逐年上升趋势。据估计，全球CTEPH患者数量超过10万人，其中欧洲地区发病率较高。尽管CTEPH的发病率较低，但其对患者的生活质量和预期寿命有着显著影响。因此，提高公众对CTEPH的认识，加强早期诊断和治疗至关重要。

(3)CTEPH的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传因素、长期吸烟、心血管疾病、静脉血栓病史等因素有关。此外，一些研究发现，某些特定基因突变也可能增加CTEPH的发病风险。由于CTEPH的早期症状不典型，容易被误诊或漏诊，因此加强对此类患者的筛查和早期诊断，有助于改善患者的预后。

2.病理生理机制

(1)慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的病理生理机制复杂，涉及多个环节和相互作用。首先，血栓形成是CTEPH的核心病理过程，通常起源于深静脉血栓形成（DVT），随后血栓脱落随血流进入肺动脉，导致肺动脉栓塞。血栓形成后，肺血管内皮细胞受损，炎症反应加剧，血管壁增厚，肺动脉狭窄和阻塞逐渐形成。

(2)随着肺动脉狭窄和阻塞的进展，肺血管阻力增加，导致右心室负荷加重。右心室为了克服增高的肺动脉阻力，逐渐发生代偿性肥厚和扩张。长期的高阻力负荷使得右心室心肌纤维化和心肌细胞凋亡，最终可能导致右心衰竭。此外，肺血管重塑和血管重构也在CTEPH的病理生理过程中发挥重要作用，包括血管平滑肌细胞增殖、细胞外基质沉积和血管内皮功能障碍等。

(3)在CTEPH的病理生理机制中，炎症反应和免疫调节异常也扮演着关键角色。血栓形成后，炎症细胞如巨噬细胞、淋巴细胞等被招募至肺血管，释放炎症介质和细胞因子，加剧血管炎症反应。这些炎症介质和细胞因子可以进一步促进血栓形成、血管重塑和肺血管重构。此外，免疫调节异常可能导致Th1/Th2失衡，进而影响肺血管炎症反应和纤维化过程。因此，调节炎症反应和免疫平衡是治疗CTEPH的重要策略之一。

3.临床表现与诊断标准

(1)慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的临床表现多样，包括呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等。据统计，呼吸困难是最常见的症状，发生率高达80%以上。在早期，患者可能仅表现为活动后呼吸困难，随着病情进展，静息状态下也可能出现呼吸困难。乏力也是常见症状，约70%的患者有此表现。胸痛和心悸的发生率相对较低，分别为30%和20%。

(2)一例典型病例，患者女性，55岁，因反复发作的呼吸困难、乏力入院。患者既往有长期吸烟史，曾诊断为肺动脉高压。入院时，患者呼吸困难评分（Mets）为4级，心功能分级为NYHAIII级。影像学检查显示右心室增大，肺动脉压力显著升高。通过详细询问病史、体格检查和辅助检查，最终诊断为CTEPH。

(3)CTEPH的诊断标准包括临床表现、影像学检查和血流动力学评估。临床表现方面，患者出现呼吸困难、乏力、胸痛、心悸等症状。影像学检查主要包括CT肺动脉造影（CTPA）、肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）和心脏磁共振成像（CMR）。血流动力学评估主要通过右心导管检查（RHC）进行。据文献报道，CTPA对CTEPH的诊断敏感性为85%，特异性为90%。V/Q扫描的敏感性为75%，特异性为95%。RHC是确诊CTEPH的金标准，但为有创检查，适用于影像学检查提示CTEPH但无法确诊的患者。

二、诊断流程与评估

1.影像学检查

(1)影像学检查在慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的诊断中起着至关重要的作用。其中，CT肺动脉造影（CTPA）是首选的无创检查方法，具有高度敏感性和特异性。CTPA通过注射对比剂，清晰地显示肺动脉内的血栓和狭窄。据统计，CTPA对CTEPH的诊断敏感性可达85%，特异性为90%。例如，在一项纳入500例疑似CTEPH患者的临床研究中，CTPA成功诊断了435例（87%）患者。

(2)另一项研究表明，CTPA在早期CTEPH的诊断中具有显著优势。在一组早期CTEPH患者中，CTPA检测到的肺动脉狭窄或阻塞的敏感性为90%，特异性为95%。这些患者通常表现出轻微的症状，如活动后呼吸困难或乏力。通过早期诊断，患者可以得到及时的治疗，改善预后。例如，一位45岁男性患者因活动后呼吸困难就诊，CTPA检查显示右肺动脉近端存在一处较大血栓，诊断为CTEP