肺动脉高压指南(最新)课件.pptxVIP

肺动脉高压指南王美玲2025.12.05

01定义与分类02风险评估与目标03基础药物治疗策略04靶向联合治疗方案05特殊人群管理06非药物治疗手段目录

01.定义与分类

明确确诊的关键指标平均肺动脉压静息右心导管确诊标准要求平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，是重要的诊断指标。1肺血管阻力肺血管阻力（PVR）3Wood单位，反映肺血管功能状态，对诊断有重要意义。2肺动脉楔压肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，且需排除左心疾病相关因素，辅助诊断。3排除性诊断流程需系统排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压、结缔组织病、先天性心脏病等继发性因素。4影像学支持证据超声心动图、CT/MRI等影像学检查可提供右心室肥大、肺动脉扩张等结构性改变证据。5功能评估指标6分钟步行试验、NT-proBNP水平、WHO功能分级等指标辅助判断疾病严重程度。6核心诊断标准

1新增心衰差异化标准新增射血分数保留型心衰与射血分数降低型心衰的差异化血流动力学标准，更精准分型。2明确合并疾病治疗矛盾强调慢性阻塞性肺病、间质性肺病合并PH的氧疗与肺血管扩张剂选择矛盾。3手术适应证分层明确肺动脉内膜切除术与球囊肺动脉成形术的适应证分层，指导治疗选择。WHO临床分型更新要点

mPAP≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR3Wood单位，典型见于PAH等类型。毛细血管前性PHmPAP≥25mmHg且PAWP15mmHg，进一步分为孤立性与混合性亚型。毛细血管后性PH现行指南暂未纳入运动诱发的mPAP30mmHg作为诊断标准，但有潜在意义。运动性PH争议通过右心室收缩功能与肺动脉弹性比值预测疾病进展与预后，评估病情。右心室-肺动脉耦联评估血流动力学特征界定

02.风险评估与目标

血流动力学参数评估通过右心导管检查获取核心指标，结合超声心动图动态监测心脏功能变化。1运动耐量量化分析采用6分钟步行试验、心肺运动试验等标准化测试，评估活动耐力与氧合能力。2生物标志物联合检测整合NT-proBNP、肌钙蛋白等血清标志物数据，构建风险预测模型。3临床恶化事件记录系统系统追踪咯血、晕厥、右心衰竭等严重并发症发生频率，辅助风险分层。4多维度风险评估工具

1以稳定血流动力学参数为核心，维持6分钟步行距离等指标达到基线标准。低风险患者管理2采用联合靶向药物治疗，改善WHO功能分级，降低右心房压力。中高风险患者干预3聚焦症状控制与生活质量提升，通过多种方式缓解顽固性右心衰竭症状。终末期患者姑息治疗4制定生长曲线适配的个体化目标，重点监测生长发育与认知功能。儿童患者特殊考量治疗目标分层设定

采用标准化问卷跟踪呼吸困难指数、疲劳量表等主观症状变化，评估效果。主观症状跟踪1通过心脏MRI定量分析右心室射血分数等参数，早期发现心肌重构征象。心肌重构评估2应用REVEAL2.0等评分工具，量化评估肝肾功能、心律失常等对预后的影响。全身并发症量化3每3-6个月定期右心导管复查，追踪肺血管阻力指数变化幅度是否＜20%。动态血流动力学监测4预后指标监测体系

03.基础药物治疗策略

1严格筛选适应症仅适用于急性血管反应试验阳性、肺动脉压力可逆性降低且无右心衰竭表现的患者。2剂量个体化调整初始用小剂量，根据耐受性逐步递增至目标剂量，同时监测心率、血压及肝功能。3长期疗效评估治疗3-6个月后复查血流动力学指标，达标可继续使用，否则切换至靶向药物。4禁忌症管理禁用于合并严重低血压、心动过缓或右心功能不全的患者，避免加重病情。钙通道阻滞剂适用原则

波生坦优势可同时阻断ETA/ETB受体，显著降低肺血管阻力，但需每月监测肝功能。1安立生坦优势选择性抑制ETA受体，肝毒性较低，适用于肝功能异常患者，需注意外周水肿。2妊娠期禁用妊娠期禁用内皮素受体拮抗剂，育龄女性需采取双重避孕措施。3儿童剂量调整儿童患者需根据体重调整剂量，确保用药安全有效。4联合治疗策略与5型磷酸二酯酶抑制剂联用可协同降阻，但需间隔给药，警惕系统性低血压。5内皮素受体拮抗剂选择

1静脉持续输注疗法依前列醇需经中心静脉导管给药，半衰期短，需配备便携式输液泵。2吸入剂型创新伊洛前列素每日6-9次雾化吸入，可选择性扩张肺血管，但注意不良反应。3口服制剂便利性司来帕格口服给药改善患者依从性，需阶梯式增量以减少副作用。4药物稳定性管理静脉制剂需避光冷藏，吸入剂定期清洁雾化器，确保药物稳定有效。前列环素类药物应用

04.靶向联合治疗方案

1内皮素受体拮抗剂与PDE5抑制剂协同阻断内皮素-1收缩效应，增强一氧化氮舒张作用，降阻改善右心功能。2前列环素类似物与钙通道调节剂联用针对重度患者，静脉输注联合口服钙通道阻滞剂改善肺循环，注意不良反应。3鸟苷酸环化酶刺激剂与内皮素通路抑制剂互补双重靶向调节肺血管重构，适用于单药反应不佳的中高危患