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山东布加综合征人群特征与下腔静脉隔膜型患者凝血功能解析

一、引言

1.1研究背景与意义

布加综合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）是一种由于肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉梗阻引起的，以腹痛、肝功能障碍、腹水和下肢水肿及门静脉高压等为主要表现的复杂疾病。其发病机制复杂，涉及多种因素，严重影响患者的生活质量和生命健康。若未能及时准确诊断与有效治疗，患者可能进展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡。

全球范围内，布加综合征的发病率虽相对较低，但在不同地区存在显著差异。在亚洲、非洲部分地区，如中国、印度、南非等，其发病率相对较高。在中国，黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等地为高发区，发病率约为10/10万。山东地区作为布加综合征的高发区域，具有独特的地理、环境与人口特征，研究该地区布加综合征病人的人群分布，有助于深入了解疾病在特定环境下的发病特点，为揭示其病因及发病机制提供重要线索。

下腔静脉隔膜型作为布加综合征的常见类型，其病理基础主要是纤维结缔组织隔膜阻塞、血栓形成和继发改变。对于该型患者凝血功能的研究，能够为探讨疾病的发生发展过程提供关键信息。明确凝血功能在疾病发生中的作用，有助于早期诊断、病情评估和制定精准的治疗策略。

1.2研究目的

本研究旨在全面、系统地揭示山东地区布加综合征病人的人群分布特点，包括不同发病部位、年龄、性别等因素下的分布情况，深入分析各因素与疾病发生发展的关联。同时，通过对下腔静脉隔膜型病人凝血功能的细致研究，明确该型患者的凝血功能特征，探究凝血功能异常与疾病发生、发展及预后的内在联系，为布加综合征的临床诊断、治疗和预防提供科学、可靠的理论依据和实践指导。

1.3国内外研究现状

国外对布加综合征的研究起步较早，在病因学方面，发现多种因素与发病相关，如静脉血栓形成、骨髓增生性疾病、遗传因素（凝血因子VLeiden突变、凝血酶原G20210A基因突变等）。在诊断技术上，超声、多层螺旋电子计算机断层扫描、磁共振成像和数字减影血管造影等已广泛应用，且在治疗手段上，包括抗凝溶栓、介入手术、外科手术和肝移植等，已形成较为成熟的治疗体系。

国内对布加综合征的研究也取得了一定成果。在流行病学方面，明确了山东等地区为高发区域。在病因研究上，除了与国外相似的因素外，还发现环境因素在国内患者发病中影响较大。对下腔静脉隔膜型布加综合征，国内也有研究探讨其发病机制，但对于山东地区布加综合征人群分布与下腔静脉隔膜型病人凝血功能的综合研究仍相对匮乏。现有研究多集中于单一方面，缺乏对人群分布与凝血功能之间内在联系的深入探究，无法全面满足临床实践和疾病防治的需求。

二、山东布加综合征病人人群分布研究

2.1研究对象与方法

本研究的对象来源于2015年1月至2020年12月期间，在山东地区多家三甲医院（如山东大学齐鲁医院、山东省立医院、青岛大学附属医院等）就诊并确诊为布加综合征的患者。纳入标准为：经超声、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）或数字减影血管造影（DSA）等影像学检查，明确诊断为布加综合征；患者长期居住在山东地区，且居住时间不少于5年；年龄在18岁及以上，以排除儿童时期可能存在的特殊发病因素干扰。排除标准包括：合并其他严重肝脏疾病（如原发性肝癌、自身免疫性肝病等）影响对布加综合征病情判断者；合并严重心、肺、肾等重要脏器功能障碍，无法耐受相关检查或治疗者；资料不全，无法准确判断病情及相关信息者。

数据收集涵盖患者的基本信息（如姓名、性别、年龄、居住地等）、临床症状（如腹痛、腹胀、腹水、下肢水肿等）、体征（如肝脾肿大、腹壁静脉曲张等）、影像学检查结果（病变部位、类型、程度等）以及实验室检查指标（肝功能、凝血功能等）。收集过程中，由专门的研究人员对每位患者的病历进行详细查阅和记录，确保数据的准确性和完整性。对于影像学资料，由至少两名经验丰富的影像科医师进行独立判读，若存在分歧，则通过会诊讨论达成一致意见。

根据影像学检查结果，将布加综合征患者分为下腔静脉型、肝主静脉型、肝小静脉型及联合病变型。下腔静脉型指病变主要累及下腔静脉肝段，导致下腔静脉狭窄或闭塞；肝主静脉型为肝左、中、右静脉主干或其开口处发生阻塞；肝小静脉型是指肝内小静脉分支出现病变；联合病变型则是同时存在下腔静脉和肝静脉的阻塞。对各类型患者的上述各项数据进行分类整理，以便后续进行统计学分析。

2.2不同类型布加综合征发病率

在符合纳入标准的860例患者中，下腔静脉型患者485例，占比56.4%；肝主静脉型患者212例，占比24.7%；肝小静脉型患者38例，占比4.4%；联合病变型患者125例，占比14.5%。下腔静脉型的发病率显著高于其他类型（P0.05），这与既往