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儿童过敏性紫癜诊疗指南

儿童过敏性紫癜是一种以IgA免疫复合物沉积为特征的系统性小血管炎，好发于2-10岁儿童，男性略多于女性。疾病核心病理改变为毛细血管和小静脉的白细胞碎裂性血管炎，临床表现以皮肤紫癜为首发或核心症状，常伴关节、胃肠道及肾脏等多系统受累。以下从临床表现、诊断评估、治疗干预及随访管理四方面系统阐述诊疗要点。

一、临床表现特征与分期识别

（一）皮肤表现

皮肤紫癜是最典型且几乎必发的症状，多为首发表现。典型皮疹为高出皮面的紫红色斑丘疹，压之不褪色，直径2-10mm，初期呈鲜红色，逐渐转为暗紫色、棕褐色，最终消退。皮疹分布具有特征性：以双下肢伸侧（尤其是小腿）、踝关节周围最密集，可延及臀部，偶见于上肢及躯干，面部和掌跖部罕见。皮疹常呈分批出现、对称分布的特点，部分患儿可伴荨麻疹或血管性水肿。单次发作的皮疹持续时间约7-14天，部分病例因新疹反复出现导致病程延长。

（二）系统受累表现

1.关节症状（关节型紫癜）：约50%-70%患儿出现关节受累，多在皮疹出现后1-2周内发生。主要累及膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛及活动受限，局部无红热（少数可伴皮温升高）。关节症状呈自限性，通常在数日内缓解，不遗留关节畸形。需注意与风湿性关节炎、幼年特发性关节炎鉴别。

2.胃肠道症状（腹型紫癜）：约60%-80%患儿出现，多在皮疹出现后1周内发生，少数可早于皮疹（约10%）。典型表现为阵发性脐周或下腹部绞痛，可伴恶心、呕吐；约30%患儿出现血便（黑便或果酱样便），严重者可出现呕血。需警惕的并发症包括肠套叠（发生率约2%-5%，多见于回盲部）、肠穿孔（罕见）及蛋白丢失性肠病（长期腹痛、腹泻导致低蛋白血症）。腹痛程度与腹部体征常不平行（即剧烈腹痛但腹部压痛轻、无反跳痛），此为重要鉴别点。

3.肾脏受累（肾型紫癜）：是影响预后的关键因素，发生率约20%-60%（国内多中心数据约30%），多在病程4周内出现（80%于2-4周），少数可延迟至3个月后（需长期随访）。临床表现多样，从无症状血尿/蛋白尿到急性肾炎综合征（血尿、水肿、高血压）、肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症），甚至急进性肾炎（肾功能急剧恶化）。肾脏受累的分型对治疗决策至关重要：①孤立性血尿；②血尿伴蛋白尿（尿蛋白定量＜50mg/kg/d）；③肾病范围蛋白尿（尿蛋白≥50mg/kg/d或＞3.5g/d）；④急性肾炎综合征；⑤急进性肾炎或慢性肾炎。

4.其他系统受累：偶见中枢神经系统（头痛、抽搐、颅内出血）、呼吸系统（咯血、间质性肺炎）及睾丸受累（睾丸肿痛），需结合影像学及专科检查明确。

二、诊断评估与鉴别要点

（一）诊断标准

目前采用2010年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）与欧洲儿科风湿病学会（PReS）联合制定的诊断标准，满足以下任意1条即可诊断：

1.可触性紫癜（必要条件）；

2.以下3项中至少1项：①弥漫性腹痛；②急性关节炎或关节痛；③肾脏受累（血尿或蛋白尿）；④组织学检查显示IgA沉积的白细胞碎裂性血管炎或增殖性肾小球肾炎。

（二）辅助检查

1.基础检查：血常规（血小板计数正常或升高，白细胞可轻中度升高）、尿常规（关键筛查项目，需多次检测）、便常规+潜血（评估胃肠道出血）、凝血功能（正常，D-二聚体可轻度升高）、C反应蛋白（CRP）及血沉（ESR）（非特异性炎症指标，可升高）、肝肾功能（评估肾脏损伤及用药安全性）。

2.免疫学检查：血清IgA升高（约50%病例），IgG、IgM正常或轻度升高；补体C3、C4多正常（与链球菌感染后肾炎鉴别）；抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性（与系统性红斑狼疮、ANCA相关血管炎鉴别）。

3.影像学检查：腹痛患儿首选腹部超声（排查肠套叠、肠壁水肿）；怀疑肠套叠时可行空气/钡剂灌肠（兼具诊断与治疗作用）；肾脏受累者需行肾脏超声（评估大小、结构），必要时肾活检（明确病理类型，指导治疗）。

4.肾活检指征：①肾病范围蛋白尿持续＞4周；②血尿伴蛋白尿且尿蛋白定量≥50mg/kg/d持续＞3个月；③血肌酐升高；④临床表现为急性肾炎综合征或急进性肾炎。肾病理采用国际儿童肾病研究组（ISKDC）分级，共Ⅰ-Ⅵ级，分级越高预后越差。

（三）鉴别诊断

1.血小板减少性紫癜：皮肤瘀点、瘀斑不高出皮面，血小板计数显著降低（＜100×10?/L），无关节或胃肠道症状。

2.感染性紫癜（如败血症、流行性脑脊髓膜炎）：皮疹为瘀点、瘀斑，伴高热、中毒症状，血培养可阳性。

3.急性链球菌感染后肾炎：有前驱链球菌感染史（如咽炎、皮肤感染），补体C3降低，抗链球菌溶血素O（ASO）升高，无皮肤紫癜及关节症状。

4.系统性红斑狼疮：多系统受累（如蝶形红斑、口腔溃疡、光敏