病原生物与免疫学：免疫缺陷病治疗课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育：从医院到家庭的“接力”03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

病原生物与免疫学：免疫缺陷病治疗课件

01前言

前言作为在儿科免疫专科工作了12年的护士，我始终记得第一次接触免疫缺陷病患儿时的震撼——那个3岁的小患者，半年内反复肺炎、中耳炎、皮肤脓肿，抗生素换了一轮又一轮，却总像打地鼠般“这边消了那边起”。直到基因检测报告出来：X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）。那一刻我突然意识到，免疫缺陷病远不是“抵抗力差”这么简单，它是免疫系统的“基因漏洞”，是病原生物与人体防御的失衡之战。

这些年，随着基因检测技术和免疫替代治疗的发展，越来越多像小患者这样的孩子被明确诊断，但临床护理的挑战从未减少：如何在反复感染中守住“最后一道防线”？如何让长期注射免疫球蛋白的孩子克服恐惧？如何帮助家庭在经济与心理的双重压力下保持希望？这些问题，构成了我今天要分享的核心——免疫缺陷病治疗中的护理实践。

02病例介绍

病例介绍让我们从一个具体案例说起。去年春天，我负责护理的小宇（化名），5岁，是典型的原发性免疫缺陷病（PID）患者。他的妈妈抱着他走进病房时，小宇的左脸肿得像发面馒头——这是第7次中耳炎发作；卷起袖子，胳膊上布满了新旧交替的针孔，那是之前反复静脉输注抗生素留下的痕迹。

妈妈红着眼眶说：“从1岁半开始，他几乎每个月都要发烧，不是肺炎就是肠炎，社区医生说‘大点就好了’，可现在越来越重……”门诊基因检测提示BTK基因致病性突变，确诊XLA——这是最常见的X连锁隐性遗传PID，因B细胞发育障碍导致低丙种球蛋白血症，患者缺乏特异性抗体，对化脓性细菌（如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌）几乎没有抵抗力。

病例介绍入院时，小宇的实验室检查结果触目惊心：血清IgG1.2g/L（正常5岁儿童5-12g/L），IgA、IgM均测不出；血常规显示淋巴细胞计数正常，但CD19+B细胞比例1%（正常约15-25%）。治疗方案很快确定：立即静脉输注人免疫球蛋白（IVIG）0.4g/kg，后续每4周维持治疗；同时针对当前的中耳炎，经验性使用头孢曲松抗感染。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的患儿，护理评估必须“多维度、细如发”。

1.健康史评估：通过与家长反复沟通（小宇年龄小，主要依赖家长主诉），我们梳理出关键线索：①家族史：舅舅在儿童期因“反复肺炎”夭折，符合X连锁隐性遗传特点；②感染史：1岁半起反复中耳炎、肺炎、2次肛周脓肿，均为化脓性感染，与抗体缺陷的典型表现一致；③治疗史：曾用多种抗生素（包括三代头孢、碳青霉烯类），但感染控制时间越来越短，提示常规抗感染手段效果递减。

2.身体状况评估：小宇身高98cm（低于同年龄第3百分位）、体重13kg（低于第5百分位），提示慢性消耗；体温38.5℃，左耳道可见脓性分泌物，触诊乳突区压痛（中耳炎进展可能波及乳突）；双肺呼吸音粗，未闻及湿啰音（当前无肺炎活动证据）；皮肤干燥，四肢可见多处抓痕（可能因反复感染导致瘙痒或长期用药不适）。

护理评估3.心理社会评估：小宇明显抗拒医护人员接近，看到针管就尖叫“不要打针”；妈妈眼眶青黑，反复询问“这病能治好吗？要花多少钱？”——经济压力（IVIG每疗程约8000元，需终身维持）、疾病不确定性、社会支持不足（爸爸长期在外打工，奶奶认为“是妈妈没带好”），让这个家庭像紧绷的弦。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们列出了5项主要护理诊断：

有感染加重的风险：与低丙种球蛋白血症、B细胞功能缺陷有关（目标：住院期间不发生新的严重感染）。

营养失调：低于机体需要量：与反复感染导致消耗增加、食欲下降有关（目标：住院期间体重增长≥0.5kg，血清前白蛋白水平上升）。

焦虑（患儿及家属）：与疾病反复、治疗费用高、预后不确定有关（目标：3日内患儿能配合基础护理，家属焦虑评分降低2分以上）。

知识缺乏（家属）：缺乏免疫缺陷病的病因、治疗及日常防护知识（目标：出院前家属能复述IVIG输注注意事项、感染预警信号）。

有皮肤完整性受损的风险：与反复静脉穿刺、搔抓有关（目标：住院期间无皮肤破损或感染）。

05护理目标与措施

感染预防：守住“生命防线”这是免疫缺陷病护理的核心。小宇的病房被安排在相对独立的单人间，门口挂着“保护性隔离”标识。我们做了这些：

环境管理：每日用含氯消毒液擦拭桌面、床栏2次，空气消毒机持续运行（每2小时记录一次消毒时间）；限制探视（仅留妈妈陪护），所有进入人员必须戴口罩、洗手（我特意在墙上贴了“七步洗手法”卡通图，小宇每次看了都会跟着学）。

手卫生强化：我和责任医生达成共识，接触小宇前必须用快速手消液揉搓20秒——这个细节小宇记得最牢，后来他看到我准备操作，会奶声奶气地提醒：“阿姨