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肾盂输尿管连接部梗阻的诊断与手术治疗

一、概述

肾盂输尿管连接部梗阻（UreteropelvicJunctionObstruction,UPJO）是指由于肾盂输尿管连接部（UPJ）的先天性或后天性病变，导致尿液从肾盂流向输尿管受阻，进而引发肾盂内压升高、肾盂肾盏扩张及肾功能进行性减退的一种泌尿系统疾病。UPJO是导致儿童肾积水最常见的原因，发病率约为1:1500，男女比例约为2:1。在成人中，UPJO也不少见，多由肾结石反复发作、医源性损伤或腹膜后纤维化等继发因素引起。

该病的核心病理生理改变在于肾盂的高压状态。长期的梗阻会导致肾盂被动扩张，进而压迫肾实质，造成肾髓质血管伸长和缺血，最终导致肾皮质变薄、肾小管萎缩及间质纤维化。若不及时干预，这种结构性损害往往是不可逆的，最终可能导致肾无功能。

二、诊断

UPJO的诊断需要综合临床表现、影像学检查及肾功能评估结果。由于缺乏单一的“金标准”指标，临床医生通常需要结合多种手段进行动态评估。

（一）临床表现

UPJO的临床表现差异较大，轻者可终身无症状，重者则可能出现明显的并发症。

1.症状：

?疼痛：这是最常见的症状，尤其是成人患者。常表现为腰腹部持续性钝痛或胀痛，大量饮水后可能诱发或加重疼痛（利尿性疼痛）。部分患者可因并发结石而出现肾绞痛。

?腹部包块：多见于婴幼儿及儿童。巨大的肾积水可使患侧腹部膨隆，家长常在无意中触及或因其他疾病就诊时发现。

?尿路感染症状：由于尿液淤滞，极易继发感染。患者可出现发热、尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状，严重时可发生脓毒血症。

?血尿：发生率约为10%-30%，多因肾盂黏膜充血、血管破裂或并发结石所致。

?高血压：极少数重度肾积水患者，因肾缺血导致肾素分泌增加，可出现继发性高血压。

2.体征：

?患侧肾区叩击痛阳性。

?触诊时可能触及肿大的肾脏，表面光滑，质地中等，无压痛或仅有轻微压痛。

（二）影像学检查

影像学检查是诊断UPJO及评估其严重程度的核心手段。

1.超声检查（B超）：

?是首选的筛查和随访方法。

?典型表现为肾盂肾盏扩张，但输尿管不扩张。

?可测量肾盂前后径（APD）及肾实质厚度。一般认为，胎儿期APD10mm（孕中期7mm）或出生后APD15mm具有临床意义。

?新生儿推荐在出生后48小时进行首次B超检查。

2.静脉尿路造影（IVU）：

?经典的显像表现为：肾盂肾盏明显扩张，造影剂在UPJ处突然中断或呈现“鸟嘴样”狭窄，输尿管不显影或仅部分显影。

?IVU能同时显示尿路解剖形态和分肾功能，但对于肾功能严重受损者显影效果不佳。

3.CT尿路造影（CTU）：

?是目前诊断UPJO最精确的方法之一。

?可清晰显示肾盂肾盏的扩张程度、UPJ狭窄的长度和形态、有无异位血管压迫，以及是否存在合并的结石。

?多平面重建（MPR）技术有助于立体观察梗阻部位的解剖关系。

4.磁共振尿路成像（MRU）：

?无辐射，适合肾功能不全、对碘造影剂过敏或孕妇及儿童患者。

?对软组织分辨率高，能清晰显示尿路扩张情况及异位血管（MRA），其诊断异位血管的准确率可达86%以上。

（三）功能性检查

功能性检查主要用于评估分肾功能及梗阻的程度，对于决定手术时机至关重要。

1.利尿性肾核素显像（利尿肾图）：

?是判断分肾功能和有无梗阻的“半定量”金标准。

?常用示踪剂为99mTc-MAG3或DTPA。

?典型梗阻表现为：肾脏摄取放射性核素正常，但排泄延缓。注射利尿剂（如呋塞米）后，若T1/2（半排时间）20分钟，提示存在梗阻。

?可准确计算分肾功能（分肾GFR），若患侧分肾功能40%且伴有肾积水加重，是手术的强烈指征。

2.肾盂压力测定（Whitaker试验）：

?一种有创检查，通过经皮穿刺肾盂，注入造影剂并同步测量压力，计算压力差。

?目前临床应用较少，多用于非典型病例或复杂情况下的辅助判断。

（四）鉴别诊断

确诊UPJO前，需排除其他可能导致肾积水的疾病。

1.输尿管结石：多伴有突发剧烈肾绞痛及肉眼血尿。超声或CT可见强回声/高密度影像影，且多位于输尿管而非连接部。

2.输尿管肿瘤：以无痛性肉眼血尿为主要表现。IVU或CT可见输尿管管腔内充盈缺损，而非狭窄。

3.膀胱输尿管反流（VUR）：常见于儿童。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）可见造影剂逆流至输尿管及肾盂，且反流程度与肾积水程度常不成正比。

4.后尿道瓣膜（PUV）：男性新生儿常见，多导致双侧肾积水及膀胱壁增厚，排尿性膀胱尿道造影可确诊。

5.输尿管结核：多有低热、盗汗等结核中毒症状，尿中可找到抗酸杆菌。影像学显示输尿管呈“串珠样”僵硬改变。

三、手术治疗

手术是治疗UPJO的主要手段，其核心目标是解除梗阻、恢复通畅的尿路引流、保护并尽可