2026年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案详解.docxVIP

2026年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案详解

一、单项选择题

下列各题只有一个正确答案，请选出最恰当的选项（共20题）

1、重症肌无力的主要病理机制与哪种抗体相关？A.乙酰胆碱受体抗体B.电压门控钠通道抗体C.线粒体DNA抗体D.免疫球蛋白G

2、重症肌无力和Lambert-Eaton综合征均累及神经肌肉接头，下列哪项是重症肌无力的特征？

A.早期累及眼外肌

B.晨轻暮重

C.肌肉易疲劳

D.血清抗Titin抗体阳性

3、关于肉毒杆菌中毒的治疗，下列哪项正确？

A.静脉注射阿托品

B.糖皮质激素短期使用

C.早期应用肉毒杆菌免疫球蛋白

D.高压氧治疗

4、诊断Lambert-Eaton综合征的必要条件是？

A.站立试验阳性

B.肌电图低频运动单位电位

C.血清抗AChR-Ab阳性

D.脑电图异常

5、抗乙酰胆碱酯酶药物（如新斯的明）用于治疗哪种疾病？

A.重症肌无力

B.硬膜外麻醉后呼吸肌麻痹

C.肉毒中毒

D.急性有机磷中毒

6、多发性肌炎的病理学特征是？

A.肌纤维空泡变性

B.神经肌接头处突触前膜增厚

C.肌纤维再生伴纤维化

D.血管周围免疫细胞浸润

7、关于肌强直症，下列哪项正确？

A.简化版电诊断标准为肌注腾喜龙后10秒强直

B.常染色体隐性遗传

C.肌电图显示静息电位持续增强

D.氨基酸谱异常

8、新生儿重症肌无力的诊断依据不包括？

A.食欲差伴吞咽困难

B.血清AChR-Ab阳性

C.晨轻暮重

D.呼吸肌无力

9、肉毒中毒的潜伏期最短为？

A.2-5天

B.10-14天

C.1-3天

D.3-5周

10、关于重症肌无力的治疗，下列哪项错误？

A.早期使用糖皮质激素

B.羧酸胆碱酯酶抑制剂需餐前服用

C.免疫球蛋白静脉滴注剂量为0.4g/kg

D.糖皮质激素减量期需逐渐减量

11、诊断Lambert-Eaton综合征时，下列哪项不是必须检查项目？

A.站立试验

B.血清抗VGCC-Ab

C.肌电图

D.眼外肌肌电图

12、新斯的明试验阳性最可能提示哪种疾病？

A.重症肌无力

B.多发性硬化

C.肌萎缩侧索硬化

D.肌营养不良

13、Lambert-Eaton肌萎缩侧索硬化症的主要病理机制是？

A.乙酰胆碱受体抗体减少

B.电压门控钙通道抗体减少

C.干燥综合征相关抗体升高

D.线粒体DNA突变

14、急性期重症肌无力的首选治疗药物是？

A.环磷酰胺

B.利妥昔单抗

C.甲泼尼龙

D.美托拉唑

15、肌强直性肌营养不良（MDD）的基因突变主要位于？

A.D4Z4重复序列

B.SOD1基因

C.CFTR基因

D.APP基因

16、干燥综合征患者最常见哪种抗核抗体阳性？

A.抗SSA抗体

B.抗Ro抗体

C.抗核糖核蛋白抗体

D.抗瓜氨酸抗体

17、新生儿重症肌无力特点不包括？

A.母体抗乙酰胆碱受体抗体阳性

B.哺乳期症状加重

C.对糖皮质激素敏感

D.4-6月龄后自愈

18、肉毒毒素治疗Lambert-Eaton综合征的机制是？

A.抑制乙酰胆碱酯酶活性

B.增强突触间隙乙酰胆碱浓度

C.抑制神经末梢乙酰胆碱释放

D.促进突触前膜再生

19、肌电图（EMG）诊断神经肌接头疾病的关键指标是？

A.肌原纤维电位异常

B.低频重复收缩易疲劳

C.突触传递电位延长

D.运动单位电位增大

20、诊断Lambert-Eaton综合征的特异性抗体是？

A.抗AChR抗体

B.抗VGCC抗体

C.抗核抗体

D.抗SSA抗体

二、多项选择题

下列各题有多个正确答案，请选出所有正确选项（共10题）

21、关于重症肌无力的临床表现，以下哪项正确？

A.多晨轻暮重，疲劳后加重

B.咽喉肌受累易致误吸

C.可能为家族遗传性疾病

D.腹泻为常见症状

22、Lambert-Eaton综合征的病理生理机制主要涉及？

A.乙酰胆碱受体抗体减少

B.电压门控钾通道突变

C.糖皮质激素耐药

D.肌红蛋白沉积

23、神经肌接头疾病中，以下哪种抗体检测阳性提示重症肌无力？

A.抗核抗体（ANA）

B.抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）

C.抗突触前膜乙酰胆碱酯酶抗体（AChE-Ab）

D.抗Lambert-Eaton综合征相关钾通道抗体

24、神经肌接头疾病急性加重期的一线治疗药物是？

A.丙种球蛋白

B.糖皮质激素

C.硝苯地平

D.羟氯喹

25、以下哪项是Lambert-Eaton综合征的典型实验室检查结果？

A.肌红蛋白升高

B.重复单纤维肌电图阳性

C.乙酰胆碱酯酶活性降低

D.胸部高分辨率C