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2026年综合类-神经内科专业知识-脑变性疾病历年真题摘选带答案详解

一、单项选择题

下列各题只有一个正确答案，请选出最恰当的选项（共20题）

1、某68岁患者，近2年出现进行性记忆力减退、语言障碍，脑MRI显示皮层下萎缩及海马萎缩，最可能的疾病是？

A.阿尔茨海默病

B.帕金森病

C.多发性硬化

D.肝豆状核变性

2、确诊多发性硬化需满足以下哪项影像学标准？

A.T2加权像单个病灶

B.T1加权像多个对称病灶

C.FLAIR序列显示斑块

D.增强扫描无强化

3、关于帕金森病药物治疗，错误的是？

A.左旋多巴起始剂量3-5mg/d

B.晚发性PD首选多巴胺激动剂

C.肉毒杆菌毒素A用于肌张力障碍

D.治疗剂期应逐渐减量

4、阿尔茨海默病病理特征中，最早出现的是？

A.神经原纤维缠结

B.脂褐素沉积

C.脉冲蛋白淀粉样斑块

D.星形胶质细胞活化

5、下列哪种药物不可用于帕金森病？

A.多奈哌齐

B.司来吉兰

C.赛尼哌齐

D.多巴胺激动剂

6、多发性硬化急性期首选治疗药物是？

A.高剂量糖皮质激素

B.环磷酰胺

C.阿糖胞苷

D.紫杉醇

7、脑小血管病最常见病因是？

A.高血压

B.糖尿病

C.脂肪肝

D.肿瘤

8、关于帕金森病震颤特征，错误的是？

A.震颤频率4-6Hz

B.静息时出现

C.节律整齐

D.对抗肌阵挛增强

9、确诊路易体痴呆需满足？

A.路易体病理+AD特征

B.路易体病理+PD特征

C.路易体病理+额颞叶痴呆特征

D.路易体病理+多系统萎缩特征

10、治疗肝豆状核变性首选药物是？

A.硫酸铜螯合剂

B.丙戊酸钠

C.多巴胺激动剂

D.阿司匹林

11、关于阿尔茨海默病的病理特征，下列哪项正确？

A.突触后致密颗粒沉积

B.红斑狼疮样肉芽肿

C.β-淀粉样蛋白斑块形成

D.脂褐素色素沉积

12、帕金森病的典型运动症状不包括以下哪项？

A.震颤

B.肌张力障碍

C.视力障碍

D.运动迟缓

13、路易体痴呆的早期症状中，最常见的是？

A.记忆减退

B.运动症状（如面具脸）

C.视野缺损

D.情感淡漠

14、脑小血管病最常见的病因是？

A.高血压

B.糖尿病

C.病毒性脑炎

D.脱髓鞘疾病

15、多发性脑白质病变（MCI）的影像学特征不包括？

A.火山口样低密度灶

B.火山口样高密度灶

C.T2加权高信号

D.FLAIR序列等信号

16、诊断额颞叶痴呆（FTD）的最早生物标志物是？

A.脑脊液tau蛋白

B.脑电图异常

C.自动驾驶征

D.磁共振波谱异常

17、关于线粒体脑肌病，下列哪项错误？

A.常染色体隐性遗传

B.线粒体DNA突变

C.呼吸链复合物Ⅰ缺陷

D.肌肉活体组织检查阳性

18、诊断路易体痴呆的金标准是？

A.脑脊液tau蛋白

B.脑电图显示三相波

C.路易体病理检查

D.磁共振波谱特征

19、关于额颞叶痴呆的神经心理学特征，正确的是？

A.视觉空间障碍

B.情感淡漠

C.遗忘首发

D.语言功能保留

20、脑淀粉样血管病（CAA）最严重的并发症是？

A.脑出血

B.脑梗死

C.癫痫

D.运动障碍

二、多项选择题

下列各题有多个正确答案，请选出所有正确选项（共10题）

21、关于阿尔茨海默病的早期诊断标志，以下哪些正确？

A.记忆力减退（近3-6个月）

B.视野缺损

C.脑脊液Aβ42升高

D.脑电图异常

22、帕金森病运动迟缓的典型表现不包括以下哪项？

A.走路小碎步

B.静止性震颤（4-6Hz）

C.重复动作速度减慢

D.视野扩大

23、路易体痴呆的典型神经精神症状包括？

A.强迫观念

B.运动性幻觉

C.感觉障碍

D.智能减退

24、多发性脑白质病变的影像学特征是？

A.火山口样强化

B.环状低密度影

C.环形高密度影

D.不规则散在斑片影

25、关于额颞叶痴呆，以下哪项错误？

A.起病于40-65岁

B.痴呆早期人格改变

C.CSFtau蛋白升高

D.早期出现失语

26、血管性痴呆的病因中，最常见的是？

A.脑淀粉样血管病

B.脑小血管淀粉样变性

C.短暂性脑缺血发作

D.脑动脉瘤

27、关于tau蛋白病理，下列正确？

A.纤维粗直呈“神经原纤维缠结”

B.沉积于神经元胞体

C.免疫组化用AT8抗体

D.与β-淀粉样蛋白共沉积

28、关于Wernicke脑病的治疗，以下哪项正确？

A.甘露醇脱水

B.维生素B1静脉注射

C.营养支持

D.血压控制

29、关于Lewybody病，以下哪项错误？

A.常伴睡眠行为异常

B.DQB1*02等位基因阳性

C.基底节钙化常见

D.