2025韩国指南：结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗解读PPT课件.pptxVIP

2025韩国指南：结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗解读精准诊疗，守护呼吸健康

目录第一章第二章第三章指南概述CTD-ILD流行病学特征诊断标准与方法

目录第四章第五章第六章治疗管理策略多学科协作路径特殊临床场景管理

指南概述1.

编写目的与背景本指南旨在为临床医生提供结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的标准诊断和治疗框架，减少实践差异，尤其针对类风湿性关节炎、系统性硬化症等主要CTD类型合并ILD的情况。标准化诊疗流程通过规范化的诊断工具（如HRCT、自身抗体检测）和治疗方案（免疫抑制剂使用原则），改善患者肺功能下降和生存率等关键预后指标。改善预后指标COVID-19对慢性肺病患者的叠加风险显著增加ILD死亡率，本指南强调在疫情后时代优化CTD-ILD管理策略的必要性。应对疫情挑战

强调呼吸科、风湿免疫科和影像科的协作管理，通过多学科团队（MDT）共同制定个体化治疗方案，提高诊断准确性和治疗有效性。学科团队整合针对韩国医保体系特点设计三级诊断体系（社区诊所筛查→区域医疗中心确诊→国家级转诊中心处理难治病例），使平均确诊成本降低28%。阶梯式诊断路径统一HRCT解读标准、自身抗体检测流程及肺功能评估方法，减少不同医疗机构间的诊断差异。规范化工具应用根据疾病行为分层（稳定型/缓慢进展型/快速进展型），由多学科团队定期评估并调整免疫抑制剂和抗纤维化药物的使用方案。动态治疗调整多学科协作机制

明确排除单纯药物性肺损伤、职业性肺病及特发性间质性肺炎（需参照其他专项指南）。排除标准界定满足ACR/EULAR分类标准的结缔组织病患者伴呼吸道症状，或无症状但HRCT显示间质性改变者。确诊或疑似CTD患者重点关注类风湿关节炎-ILD（占比40%）、系统性硬化症-ILD（25%）和皮肌炎相关ILD（15%）等高风险亚型的早期筛查。特定亚群管理适用范围与目标人群

CTD-ILD流行病学特征2.

韩国亚型分布特点类风湿关节炎相关ILD占比最高：韩国数据显示，类风湿关节炎（RA）是CTD-ILD最常见的病因，占所有CTD-ILD病例的40%，其肺部受累表现为渐进性纤维化，常与关节症状同步或滞后出现。系统性硬化症与皮肌炎相关ILD显著：系统性硬化症（SSc）相关ILD占比25%，以肺纤维化为主要特征；皮肌炎（DM）相关ILD占比15%，其中抗MDA5抗体阳性患者易进展为快速进展型ILD，预后较差。干燥综合征与SLE相关ILD较少见：干燥综合征（pSS）和系统性红斑狼疮（SLE）相关ILD在韩国人群中占比相对较低，但需警惕其隐匿性肺损伤。

抗MDA5抗体阳性DM-ILD高发01韩国报道抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD发病率显著高于欧美，快速进展型比例达22%，需早期干预。SSc-ILD的抗体分布差异02韩国患者中抗Scl-70抗体阳性率较高，与肺纤维化程度正相关，而抗着丝粒抗体阳性者肺受累较轻。RA-ILD的遗传易感性03韩国人群MUC5Br点基因多态性与RA-ILD的纤维化进展相关，提示遗传背景影响疾病表型。地域差异性表现

基线影像学特征HRCT纤维化程度20%是3年死亡率的独立预测因子，蜂窝状改变和牵拉性支气管扩张提示不可逆损伤。新发磨玻璃影可能预示急性加重风险，需结合临床评估是否需强化免疫抑制治疗。肺功能与血清标志物DLco40%预计值反映气体交换功能严重受损，与预后不良显著相关。血清KL-6水平500U/mL提示肺泡上皮损伤活跃，建议缩短随访间隔至3个月。抗体与基因特征抗Scl-70抗体阳性SSc-ILD患者肺纤维化进展更快，需早期抗纤维化治疗。MUC5Br点基因检测可辅助预测IPF样表型患者的生存期，指导治疗策略选择。预后独立影响因素

诊断标准与方法3.

呼吸系统症状评估：重点识别进行性呼吸困难和干咳，需记录症状持续时间及诱发因素（如环境暴露或药物史）。呼吸困难初期表现为活动后气促，晚期可进展至静息状态；咳嗽多为刺激性干咳，可能与肺泡炎症或纤维化相关。结缔组织病相关症状筛查：详细询问关节疼痛、皮疹、雷诺现象、口干/眼干等结缔组织病（CTD）特征性表现。例如，系统性硬化症患者可能伴皮肤硬化，抗合成酶综合征患者常有技工手和肌炎。体格检查关键发现：听诊双肺底Velcro啰音是典型体征，杵状指提示晚期纤维化。同时需评估关节肿胀、皮肤病变等CTD体征，以辅助病因鉴别。010203临床表现评估要点

网格影与蜂窝肺网格影反映小叶间隔增厚，多见于纤维化期；蜂窝肺是终末期改变，呈簇状囊腔伴厚壁，提示寻常型间质性肺炎（UIP）模式，常见于类风湿关节炎相关ILD。磨玻璃影（GGO）均匀云雾状密度增高影，代表活动性肺泡炎或早期纤维化。非特异性间质性肺炎（NSIP）以弥漫性GGO为主，可能对免疫治疗反应较好。牵拉性支