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免疫学基础：补体旁路途径课件演讲人2025-12-17

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01ONE前言

前言我从事临床护理工作十余年，接触过形形色色的免疫系统疾病患者。但第一次真正“看懂”补体系统的“脾气”，是在遇到那位非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）患者之后。补体系统作为人体固有免疫的核心成员，像一支“沉默的军队”，平时蛰伏于血液中，一旦遇到病原体或异常组织，便会通过经典途径、旁路途径和凝集in途径被激活，形成级联反应，最终通过膜攻击复合物（MAC）清除靶标。其中，旁路途径（AlternativePathway,AP）因其“无需抗体启动”的特性，被称为“先天免疫的急先锋”——它能直接识别细菌脂多糖、真菌甘露糖等病原体成分，也能“自我监测”宿主细胞表面的补体调节蛋白（如H因子、I因子），一旦发现“调控失效”，便会过度激活，反过来攻击自身组织。

前言这让我想起带教老师常说的：“补体不是敌人，失控的补体才是。”尤其是旁路途径，其激活的“门槛”比经典途径低得多，稍有不慎就可能“误伤”。这些年，随着生物制剂（如抗C5单抗）的临床应用，我们对旁路途径的认识从“实验室数据”变成了“床边的生死线”。今天，我想通过一个真实病例，和大家聊聊补体旁路途径异常激活时，护理工作该如何“见微知著”。

02ONE病例介绍

病例介绍去年春天，我在肾内科值夜班时，收进一位12岁的小患者小林。家属说孩子“感冒”后3天开始尿血，尿量越来越少，眼皮和腿都肿了。初见小林时，他蜷在妈妈怀里，面色苍白，测血压165/105mmHg（正常儿童血压应低于130/80mmHg），双下肢可凹性水肿（++），尿色呈“浓茶样”。急诊血常规显示血小板58×10?/L（正常100-300×10?/L），血肌酐289μmol/L（正常儿童＜90μmol/L），乳酸脱氢酶（LDH）890U/L（正常＜250U/L）——这些指标像红灯一样刺眼。更关键的是，补体检测提示C30.4g/L（正常0.8-1.5g/L），C5b-9（膜攻击复合物）显著升高，H因子（补体旁路途径关键调控蛋白）水平仅为正常值的30%。结合肾活检显示“肾小球毛细血管内血栓形成、内皮细胞肿胀”，最终确诊为“非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）——补体旁路途径过度激活型”。

病例介绍后来和小林妈妈聊天才知道，孩子半年前有过一次“不明原因血尿”，当时没重视，以为是“运动后损伤”。现在想来，那可能是旁路途径“小试牛刀”的预警。这个病例像一把钥匙，打开了我对补体旁路途径临床意义的新认知：它不仅是免疫学教材上的流程图，更是患者体内“失控的炎症风暴”，需要护理人员从细微处捕捉线索。

03ONE护理评估

护理评估面对小林这样的患者，护理评估不能停留在“肿不肿、尿多少”，必须结合补体旁路途径的病理机制，做“靶向性”评估。

健康史：寻找“失控”的诱因补体旁路途径的激活受遗传（如H因子、I因子基因突变）和获得性因素（感染、肿瘤、妊娠）双重影响。小林的评估中，我们重点追问：①家族史：外婆有“反复肾炎”病史（后经基因检测证实为H因子杂合突变）；②近期诱因：发病前1周有“上呼吸道感染”（病毒可能破坏内皮细胞表面的补体调节蛋白）；③既往症状：半年前血尿未查因（提示慢性补体激活）。这些信息为后续护理（如预防感染、遗传咨询）提供了依据。

身体状况：追踪“攻击”的痕迹补体旁路途径过度激活会通过两条路径损伤机体：一是C3转化酶持续生成，消耗大量C3（表现为低补体血症）；二是膜攻击复合物（C5b-9）直接攻击内皮细胞，导致血小板活化、微血栓形成（溶血性贫血、血小板减少）和肾脏损伤（少尿、肾功能衰竭）。因此，我们的评估聚焦于：

肾脏受累：每小时尿量（入院时4ml/h，提示急性肾损伤）、尿色（浓茶色提示血红蛋白尿）、水肿程度（从眼睑到全身，提示水钠潴留）；

血液系统受累：皮肤黏膜有无瘀点瘀斑（血小板减少）、巩膜是否黄染（溶血导致间接胆红素升高）；

循环系统受累：血压（持续升高与肾素-血管紧张素系统激活有关）、心率（代偿性增快）；

神经系统受累：有无头痛、抽搐（脑微血栓可能）。

辅助检查：解读“补体的语言”0102030405除了常规血尿常规，补体相关检测是核心：C3、C4：旁路途径激活主要消耗C3，C4多正常（与经典途径区分）；基因检测：明确是否存在H因子、CFHR1（H因子相关蛋白1）等基因突变，指导长期管理。C5b-9：反映终末补体复合物的活性，升高提示“攻击正在进行”；补体调节蛋白：H因子、I因子、CD46（膜辅助蛋白）水平降低，提示调控机制失效；

04ONE护理诊断

护理诊断2.潜在并发症：急性肾损伤（AKI）与膜攻击复合物破坏肾小