神经-肌肉接头疾病课件.pptVIP

新斯的明0.5~1mg肌注,20min肌力改善,約持續2h為(+)特點：需時長，主要用於對肢體肌肉的評估。①新斯的明(neostigmine)試驗阿托品0.5mg肌注可拮抗瞳孔縮小，心動過緩，流淚，多汗，腹痛，腹瀉，嘔吐等毒蕈堿樣反應.抗膽鹼酯酶藥物試驗騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml,i.v注射2mg,如可耐受20s內i.v注射8mg1min內肌力改善,持續約10min為(+)特點：見效快，主要用於眼肌和其他頭部肌肉的評估。②騰喜龍(依酚氯銨)試驗注射前注射後1.診斷依據：臨床表現（病態疲勞、晨輕暮重、症狀波動）；肌疲勞試驗（＋）；藥物試驗（＋）；血清AChR-Ab（＋）；神經重複刺激（＋）；胸腺CT或MRI。診斷鑒別診斷(1)MG與Lambert-Eaton肌無力綜合征鑒別要點2、鑒別診斷MGLambert-Eaton綜合征病變性質及部位自身免疫病,突觸後膜AChR病變自身免疫病,突觸前膜鈣通道和Ach囊泡釋放區患者性別女性居多男性居多伴發疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌臨床特點全身骨骼肌波動性肌無力,眼外肌受累常見，活動後加重、休息後減輕,晨輕暮重四肢近段肌無力為主,下肢症狀重,腦神經支配肌不受累或輕度受累MGLambert-Eaton綜合征疲勞試驗(+) 短暫用力後肌力增強、持續收縮後又呈病態疲勞新斯的明試驗 (+)可呈(+),但不明顯低頻\高頻重複電刺激波幅均降低低頻更明顯 低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高200%以上血清AChR-Ab水準 增高不增高明確的病史新斯的明騰喜龍試驗陰性(2)肉毒桿菌有機磷中毒\蛇咬傷引起NMJ傳遞障礙(3)肌營養不良症☆隱匿起病；☆病情進行性加重；肌無力症狀無波動性，☆肌萎縮明顯，血肌酶明顯升高☆新斯的明試驗陰性，抗膽鹼酯酶治療無效(4)延髓麻痹☆病情進行性加重；☆有舌肌萎縮、纖顫等其他定位體征；☆新斯的明試驗陰性，抗膽鹼酯酶治療無效。(5)多發性肌炎☆四肢近端肌無力，伴肌肉壓痛，無晨輕暮重。☆血清肌酶顯著增高；☆新斯的明試驗陰性，抗膽鹼酯酶治療無效。1.抗膽鹼酯酶藥溴吡斯的明：(根據症狀確定個體化劑量)〔用法〕成人：60~120mgTid~Qid嬰、兒童：1mg/kgQ4~6h可餐前30min服藥，作用時間6-8h。副作用小晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg少數患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射抑制Ach水解，改善傳遞適用於輕度全身型和眼肌型。治療腹痛,腹瀉,噁心,嘔吐,流涎,支氣管分泌物增多,流淚,瞳孔縮小出汗等毒蕈堿樣副作用預先用阿托品0.5mg可減輕腸管蠕動過強唾液過多1.抗膽鹼酯酶藥適應症：用抗Ach藥控制效果不佳的輕症以上病人或病情進展迅速者；中至重度的成年人，通常大於40歲；胸腺切除術前（準備）、術後（過渡）者；惡性胸腺瘤切除術後維持治療。應住院治療,劑量療程個體化Cushing綜合征,高血壓,糖尿病,胃潰瘍,白內障,骨質疏鬆,戒斷綜合征等副作用抑制免疫反應，減少AchAb的生成2.腎上腺皮質激素①小劑量潑尼松(開始隔20mg，逐步增至60~80mg/d)症狀好轉逐漸減至維持量(隔日5~15mg/d)隔日用藥可減輕副作用,避免用藥早期症狀加重。②衝擊療法:甲基潑尼松龍1g/d,連用3~5d,逐步減量，當症狀消失減至維持量(隔日5~15mg/d)長期維持，至少1年。用於反復發生危象危重病例及呼吸支持患者腎上腺皮質激素適症應：激素治療半年無改善，不能用、不能耐受激素或激素減量復發者。環磷醯胺:成人：50mgBid-Tid，兒童3-5mg/(kg.d)硫唑嘌呤:成人：25-100mgBid.環孢黴素A：成人：6mg/kg.d，療程12個月.骨髓抑制,胃腸道反應，肝腎功能受損，易感染應定期檢查血象肝、腎功能,白細胞3?109/L停用3.免疫抑制劑抑制免疫反應神經-肌肉接頭疾病DiseasesofNeuromuscularJunction病例討論患者王某，男性，65歲，農民。主訴：因四肢無力1年，低熱、咳嗽、呼吸困難1周入院。現病史：患者緣於一年前開始出現四肢無力，輕微活動後症狀加重，休息後緩解，下午肌無力症狀尤為明顯，無視物成雙和吞咽困難，無肌肉跳動，無肌肉疼痛，平常生活能自理，未到醫院就診。1周前