后纵隔神经源性肿瘤PPT演示课件.pptxVIP

病例讨论

■患儿4月大发现右纵膈肿块，一直未治疗，无发热、咳嗽、咳痰，疼痛、哮喘、消瘦等现象，多次检查发现肿块逐渐增大，为求诊治遂到我院就诊，门诊诊断为右纵膈肿块，为求手术而收入我科治疗。起病以来，患儿精神反应尚可，睡眠、食欲一般，大小便自解正常，生长发育可。

■杜颖怡dx.jpg

■疫组化结果符合神经母细胞瘤，少数区域可见神经节细胞分化。

一、病例

■纵膈位于两侧胸膜内侧面之间

■胸骨之后，脊柱之前，上起自胸廓入口，下止于膈。

二、纵膈的定义

三、前中后纵膈划分

纵膈炎

淋巴结肿大

神经源性肿物

血肿

其中约80%为起源于椎旁交感神经链的神经节细胞，包括神经母细胞瘤(NB)、神经节母细胞瘤(GNB)、神经节细胞瘤(GN);

其余的有起源于周围神经的肿瘤，如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤；

少见的有起源于副神经节的肿瘤，如嗜铬细胞瘤。

四、后纵膈常见肿物

(后纵隔肿块在儿童纵隔肿块中占35%左右)

先天性

炎症

肿瘤

外伤

血管性

正常胸腺(异位)

前肠囊肿(肠源性，呼吸道)

动脉瘤-降主动脉瘤

■典型的NB由一致的小细胞组成，15%一50%的患者母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。

神经节母细胞瘤含有神经母细胞和节细胞混杂成分

良性神经母细胞瘤为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成。

五、病理

X线胸片：

显示形态各异，圆形、椭圆型或菱形，长轴与脊柱平行，密度偏高均匀，边缘多较清晰，锐利，少数肿物内可见斑点状或沙砾样钙化，对肿瘤的定性有一定的帮助。

六、神经源性肿瘤

大多数肿瘤为边缘锐利的，在脊柱旁沿交感神经链方向垂直分布的梭形肿块。

约40%神经母细胞瘤和20%神经节母细胞瘤含有线样或斑点样钙化。

椎旁肿块可侵入神经孔使其扩大并扩展至椎管内。

邻近椎体及肋骨可有光滑的压迫性侵蚀。

肿块可经主动脉或食管裂孔或直接侵犯而扩展至腹部。

增强扫描上，显示不同程度的不均匀强化，神经节细胞瘤轻度强化，少数不强化，需要与囊肿鉴别。

CT表现

MRI表现

虽然MRI不能显示神经母细胞瘤以及神经节

神经母细胞瘤常伴的钙化影，但是MRI对于肿瘤的分期却很有帮助，特别是显示肿瘤椎管内浸润。

在冠状位和矢状位可清晰显示肿块通过椎间

孔进入椎管，T1WI低信号，T2WI高信号，增强后明显强化。

谢谢~