强直性肌病总结2026.pptx

强直性肌病总结2026;目录;目录;01;定义与共性特征;主要分类与遗传方式;;放松肌肉记录到自发性高频放电(100-150Hz),伴特征性振幅和频率渐增渐减变化,产生特殊声响。;治疗原则概述;02;;;遗传背景与发病基础;;;03;病因与基因突变;发病机制解析;临床表现特点;多系统受累表现;辅助检查方法;治疗方案制定;预后评估标准;04;病因与离子通道异常;发病机制特点;;;;美西律(50-200mgtid)通过抑制异常钠电流改善症状,需监测心电图QT间期。;;05;诊断标准解

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