DRPLA全周期护理实践.pptx

DRPLA全周期护理实践汇报人:评估干预一体化临床指南

目录DRPLA疾病概述01动态评估体系02核心护理干预03多学科协作04特殊人群护理05健康教育实施06CONTENTS

DRPLA疾病概述01

定义与病理机制010302疾病定义齿状红核苍白球丘脑底核萎缩症（DRPLA）是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要特征包括小脑性共济失调、肌阵挛性癫痫、舞蹈样手足徐动和认知功能衰退。病理机制DRPLA由ATN1基因CAG三核苷酸重复扩增引起，正常重复次数为7-34次，患者重复53-88次。异常的CAG重复导致编码多聚谷氨酰胺片段的atrophin-1蛋白在神经元内聚集，形成包涵体，引发选