干燥综合征相关间质性肺病诊疗指南(2025年版)
干燥综合征相关间质性肺病(SS-ILD)是干燥综合征(SS)最常见的肺部受累形式,约15%-30%的SS患者合并ILD,部分患者可进展为肺纤维化甚至呼吸衰竭,严重影响预后。以下从流行病学特征、病理机制、临床表现、诊断评估及治疗管理等方面系统阐述SS-ILD的诊疗核心内容。
一、流行病学与危险因素
SS-ILD的发生与SS的病程、自身免疫状态及遗传背景密切相关。基于2023年全球多中心队列研究(纳入5234例SS患者),ILD总体发生率为22.7%,其中女性占比91.3%(与SS本身女性高发一致),平均诊断年龄58.2±10.5岁,较无IL
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