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脾功能亢进的诊治总结2026

1.定义

脾功能亢进表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增

生，脾切除后血象可恢复、症状可缓解，分为原发性和继发性。

2.病因

原发性脾功能亢进：病因不明，可能与遗传、脾脏发育异常等有关，诊

断需排除继发性因素。

继发性脾功能亢进

感染性疾病：如传染性单核细胞增多症(EB病毒感染致淋巴细胞增生、

脾脏吞噬血细胞）、亚急性感染性心内膜炎（细菌栓子引发脾脏炎症及

血细胞破坏）、病毒性肝炎（病毒致肝纤维化、门静脉高压，使脾脏淤

血肿大、功能亢进）等多种疾病。

免疫性疾病：费尔蒂综合征（与类风湿关节炎相关，自身抗体影响脾脏

功能）、系统性红斑狼疮（自身抗体结合血细胞，脾脏清除致血细胞减

少）。

充血性疾病：充血性心力衰竭、缩窄性心包炎Budd-Chiari综征

、合、

肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等（均因静脉回流受阻，脾脏淤血肿

大、功能亢进）。

血液系统疾病：溶血性贫血（如遗传性球形红细胞增多症等红细胞异常

疾病，脾脏破坏红细胞致功能亢进）、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、

淀粉样变性等，白血病细胞浸润、淋巴瘤细胞侵犯等使脾脏功能改变）。

脾脏疾病：脾淋巴瘤、脾袭肿、脾血管瘤（肿瘤、装肿、血管瘤影响脾

脏结构功能，致血细胞减少、功能亢进）。

脂质贮积病：戈谢病、尼曼－皮克病、糖原贮积症（脂质或糖原沉积，

影响脾脏功能）。

其他：恶性肿瘤、药物因素、髓外造血等。

3.发病机制

过分吞噬：脾是血液过滤器，巨噬细胞吞噬细菌、异物、抗体补体覆盖

细胞及衰老受损细胞。脾大时血流及滤血功能改变，血细胞破坏阻留增

加，骨髓代偿造血。

过分阻留：正常时部分血小板和少矗白细胞被阻留千脾，脾大时大批血

细胞被阻留，致外周血细胞减少。

血流动力学异常：脾大伴血浆和血流增加，致脾静脉超负荷、门静脉压

增高，形成恶性循环。

异常自身抗体：脾脏参与抗体形成，脾大时产生抗红细胞、血小板等自

身抗体，加速血细胞破坏。

免疫－神经内分泌网络：脾脏内分泌功能受破坏时分泌血细胞抑制素，

滞留学细胞并加速破坏。多种机制共同作用致脾功能亢进。

4.临

床表现

脾大相关表现：多数患者查体可发现脾大，少数需影像学确诊。轻至中

度脾大常无症状，明显脾大可致腹部不适，左季肋部疼痛及摩擦感可能

提示脾梗死。

血细胞减少相关表现：典型表现为全血细胞减少，但与脾大程度不一定

平行。轻度减少可无症状，中重度减少时，红细胞减少致贫血症状，白

细胞减少易感染，血小板减少有出血倾向。

继发性脾功能亢进的特殊表现：除脾功能亢进表现外，还有原发病症状，

如肝硬化患者有肝功能损害表现，血液系统疾病患者有相应血液疾病症

状。

5.实验室及影像学检查

血象：一系、两系或三系血细胞减少，早期常以白细胞或／和血小板减

少为主，晚期多全血细胞减少，血细胞形态一般正常。

骨髓象：增生活跃或明显活跃，外周血减少的血细胞系列在骨髓中增生

明显，但部分患者有血细胞成熟陀碍。

影像学检查：

超声、CT、MRI可确定脾脏大小、形态等，有助千诊断脾大及寻找原

发病，还可诊断门静脉高压。

放射性核素检查：用51Cr标记红细胞，测定其清除率和脾中阻留指数，

了解红细胞在脾中的阻留情况。

6.诊断与鉴别诊断

诊断：1991年国内诊断标准包括脾大、外周血细胞减少、增生性骨髓

象、脾切除后外周血象恢复正常、51Cr标记物脾区体表放射性为肝