寻常型天疱疮治疗、缓解模式及预后分析.pdfVIP

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·综述·

寻常型天疱疮的治疗、缓解模式和预后

刘根起陈树民

摘要系统用皮质类固醇和／或免疫抑制剂可使大多数寻常性天疱疮患者获得持续缓解，以至于

可停用所有系统治疗，但少数患者仍死于和免疫抑制疗法相关的并发症；若能辅以不良反应相对较少

的免疫调节疗法，可进一步改善患者的预后，使治愈寻常性天疱疮成为可能。

关键词天疱疮；治疗；预后

寻常型天疱疮(PV)是一种潜在致命性的自身物J。Herbst等j为明确传统的免疫抑制疗法是否

免疫性大疱性疾病。在皮质类固醇应用于临床以能使PV患者获得完全缓解(无皮损且无任何系统

前，PV的死亡率为70％～100％；皮质类固醇的系治疗至少6个月)，对4O例应用标准疗法的PV患

统应用大大改善了PV的预后，使死亡率降至25％者进行平均7．7年的随访研究。结果显示有4种缓

一45％；在联合其他辅助疗法之后，死亡率不足解方式：(例(17％)对治疗反应良好，见效快且获

10％。早期诊断、及时给以充足的治疗可使死亡得完全而持久的缓解，治疗停止后均未复发；②l5

率进一步降至5％[21。然而少数患者的死亡与长期例(37％)见效慢或间断性短期部分缓解，泼尼松一

系统使用大剂量皮质类固醇和传统免疫抑制剂的并旦减量后病情易于反复，复发后的病情要轻于病初，

发症有关，感染是导致死亡的最常见原因¨J。患者但经持续治疗后所有15例患者均能获得完全而持

多死于发病初的几年内，活过5年后的PV患者预续的缓解；③14例(35％)患者的病情处于间断性活

后较好。目前看来，减少并发症的发生，延长患者的动，始终未进入完全缓解，但多数患者经治疗后病情

缓解时间是改善预后的关键。了解PV患者在不同减轻或进入部分缓解，或仅以≤15md的泼尼松

治疗措施后的缓解模式，对临床工作者的治疗选择、即可控制病情；(例(10％)患者出现治疗抵抗，始

最大限度地改善患者的预后具有指导意义。现就终未进入任何类型的缓解，2例(5％)死于治疗开始

PV在某些治疗措施下缓解方式、不同治疗方法的疗后的3年内，死因为脓毒血症；2例皮损广泛者对治

效和对预后的影响作一综述。

疗疗效始终不佳。结果还显示，在诊断后第1年、第

一、标准疗法5年和第1O年的完全缓解率分别是25％、50％和

75％，完全缓解的时间平均超过4年；是否获得完全

目前系统使用皮质类固醇仍是治疗天疱疮的主

要药物。在西方，口服泼尼松或联用其他辅助药缓解与病初的严重程度、皮损的广泛程度和早期对

物(主要为免疫抑制剂)被称之为“标准疗法”：患者治疗的反应有关；多数患者经标准疗法治疗后最终

首先口服泼尼松，若病情不能控制则将剂量迅速增可获得长期和完全缓解，以至于完全停止所有系统

加50％，直至病情控制(无新发皮损、1日皮损逐渐消治疗。可以预见，随着时间的推移会有更多的患者

失)，在约有80％的皮损消退后开始逐渐减量，每2进入完全和持续缓解阶段。患者若得到早期诊断、

周减量约为基量的50％；若病情复发，根据病情可及时治疗和处理并发症，PV的预后要比以往人们认

将泼尼松用量增加50％，或维持当前量加用其他免为的要好。

疫抑制剂