克山病诊疗规范.docxVIP

克山病诊疗规范

指是在我国发现的一种原因未明的以心肌病变为主的疾病，亦称地方性心肌病，克山病的病因尚未清楚。

一???详细询问病史

性别、年龄、既往史、家族史

二???实验室检查

常规检查：血常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步查超声心动图等。

特殊检查：心肌活检。

三???诊断评估与鉴别诊断

【临床表现】

主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床上共分为4个类型。各型间可相互转变。

1．急型表现为急性心力衰竭、心源性休克和严重心律失常。严重者可在数小时或数天内死亡。

2．亚急型发病不如急型急骤，多为幼童，2-5岁占85％。主要表现为呼吸困难和水肿，介于急型与慢型之间。亦可出现心源性休克或急性心力衰竭。脑、肺、肾等重要脏器的栓塞并不少见。

3．慢型(痨型)起病缓慢，住院患者多已有明显症状，可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，常伴有各种心律失常。出现心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。肺栓塞的发生率高(5％-20％)

4．潜在型心脏处于代偿状态，相当于心功能I级。呈隐匿性发展，发病时间不明确，可发生于健康人，亦可为其他型好转而来。前者常无症状，由其他型转变而来者